心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。心肌病并非继发于心内膜、心包、先天性心脏病、冠状血管病、高血压、肺动脉高压等。1980年世界卫生组织把原发性心肌病分为三型：即扩张型(曾称充血型)、肥厚型、限制型。1995年世界卫生组织对此作了修订，把心肌病分为5型，即扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病及未分类型，由于后二型较少见，本节只描述前三型。此三型的病理解剖改变见图10-1。

    限制型心肌病主要为心内膜及心肌纤维化，心室难于舒张，充盈受限。心室舒张功能严重受损。

    1．临床表现    以右心病变为主，表现为颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿。以左心病变为主表现呼吸困难、乏力、运动耐受减低、胸痛、咯血、肺底部哕音。体格检查可听到奔马律、二尖瓣、三尖瓣关闭不全所致收缩期反流性杂音。
    2．X线检查    心影轻度至中度增大，偶见心内膜可有线状钙化。
    3．心电图    心房增大、心室肥大，可右心室为主、房性早搏、房颤房颤、房室传导阻滞。
    4．超声心动图    主要表现心房增大，室腔闭塞，心室舒张功能异常。心内膜增厚。收缩功能射血分数(EF)、短轴缩短率(FS)可正常。多普勒二尖瓣血流，E峰流速增加(>0.7m/sec)，A峰流速降低(<0.3m/sec)，E/A比值增加(>2.5)。彩色多普勒组织显像二尖瓣舒张早期流速减慢，此与缩窄性心包炎的鉴别有重要价值。
    5．心内膜心肌活检    对诊断本病有重要价值。

治疗
    1．一般治疗    注意休息，预防呼吸道感染。
    2．糖皮质激素    用于伴有脏器嗜酸细胞浸润患儿。
    3．心力衰竭    排钾和保钾利尿剂联合应用，改善静脉淤血。减轻前负荷。
    4．完全性房室传导阻滞安装心脏起搏器。
    5．外科治疗    手术剥除增厚心内膜，晚期心脏移植。

临床诊疗指南——小儿内科分册

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