概述:慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primary diffuse atrophy),或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva),是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性 皮肤萎缩。
临床表现:皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮肤菲薄,松弛有皱纹,皮下浅静脉隐约可见,汗腺、皮脂腺因萎缩而功能减退,皮肤干燥、有糠样鳞屑,毛细血管减少。皮损沿尺骨或胫骨呈有序列的条带状排列,颇似萎缩性带状硬皮病,呈异色或浅白斑样改变。有部分出现纤维化或硬化,周围软组织可伴发钙沉着,四肢关节附近可发生淡黄色纤维增生质硬的关节。女性多于男性,经过缓慢、罕有自愈倾向。
实验室检查:除血清冷凝集试验和血黏度测定外,X线拍片可见软组织广泛钙化、骨关节严重脱钙、萎缩或发生脊柱关节强直、脱位或融合等异常改变。
其他辅助检查:组织病理:真皮真皮下层纤维增厚,胶原纤维呈透明变性。皮脂腺、毛囊均有萎缩,汗腺存在。
【预后】
水肿
| 剥脱性皮炎 |泛发性红色斑块 |鳞屑 |四肢苔藓样变 |
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