概述： 涎腺导管癌(salivary duct carcinoma)由Kleisasser等1968年首次报道，其组织学表现与乳腺导管癌极为相似，是一类极少见的，高度恶性的涎 腺癌其后在一些学者明确本病特点并分析他们所报告的病例后认为其中有2例是上皮- 肌上皮癌。1991年WHO新分类中已明确将其列为 涎腺恶性肿瘤的一个类型。     涎腺导管癌的发病情况很难确定，因为很多涎腺 肿瘤的研究报告未将其单列，往往将其归入 腺癌一类。国外报告在100例左右，国内俞光岩等报告11例。
    1．涎腺导管癌(salivary duct carcinoma)是由Kleinsser1968年首次报道并命名。WHO涎腺肿瘤组织学新分类中已将其列为一类独立的肿瘤。涎腺导管癌属少见肿瘤，是所有涎腺肿瘤中恶性度最高的肿瘤之一。好发于腮腺，占80%；下颌下腺、舌下腺、舌及上唇也可发生。发病年龄以50岁以上居多。

临床表现：肿瘤生长迅速，病期短，大多在半年内就诊。腮腺发生者常有面神经受累症状，某一分支或全部肿瘤多生长迅速，病期短，多数在半年之内。患者多有神经症状。肿瘤中预后最差、恶性程度最高的肿瘤之一。
临床表现
   
    ①肿瘤生长迅速，病期较短。
   
    ②早期多有神经受累症状：发生于腮腺者大多有程度不等的面瘫症状，发生于下颌下腺者，可有舌麻木或舌运动障碍。此外，患者常有局部肿瘤浸润性强，易与周围组织粘连，病变常较广泛。
   
    ④早期易发生颈淋巴结转移，转移率达65%。远处转移率高达60%(WHO，1991)，以肺为最多见。

【病因】

病因病理
    涎腺导管癌的组织来源是涎腺排泄管的涎腺储备细胞。
    (1)肉眼观：肿瘤呈圆形或结节状，质地坚硬，无包膜，剖面呈灰白色，实性，少数可见囊腔。
    (2)光镜所见，肿瘤大部分由界限清楚的上皮团块组成，可表现为四种组织学形态。
   
    ①乳头状：增生的肿瘤上皮向明显扩张的导管腔突出呈乳头状结构，乳头中心的结缔组织
不明显。
   
    ②筛孔状：整个扩张的导管腔内已充满癌组织，其间有很多孔隙形如筛孔。
   
    ③实性型：扩张的导管腔中已塞满癌组织，形成实性团块。
   
    ④粉刺样：实性癌组织团块伴中心性坏死。以上四种组织学形态可在同一肿瘤中以不同比例混合存在。
    (3)免疫组化分析：8-100抗体染色阴性，角蛋白和上皮膜抗原反应为阳性。

实验室检查：肿瘤大体表现呈单个多结节状，硬、灰白色，界限不清，有些病例可见其浸润生长到腺外的周围组织。镜下特点是导管内或发育不良的导管细胞巢呈实质性、筛孔状和乳头状结构，中心有粉刺样坏死(comedonecrosis)(图1)。瘤细胞呈立方状或多边形，含中等量嗜酸性细胞质。细胞和核的多形性表现不同，以轻微程度到极其显著。细胞形态多形性显著者核仁明显。有丝分裂相时有所见。大的肿瘤细胞巢中心可有囊样间隙，衬里的周边细胞只有几层细胞层。浸润生长显著，侵入周围组织如脂肪、肌和骨。可以侵犯血管和神经。俞光岩等分析11例病理所见：癌组织和周围腺体无被膜相隔，均和血管紧密相贴，3例可见血管内瘤栓。8例可见其侵犯神经。9例行颈淋巴清除术者，颈淋巴结各组均见转移。Garland等提出必须具有粉刺样坏死才能诊断为涎腺导管癌，但很多学者认为粉刺样坏死是涎腺导管癌的特征性表现而并非诊断标准所必须。
粘卡红和Alcian蓝染色一般为阴性。免疫组织化学和超微结构研究确认为导管上皮细胞而无肌上皮细胞。这一情况表明涎腺导管癌和上皮-肌上皮癌的显著区别。

其他辅助检查：
辅助检查
    CT检查显示，涎腺导管癌多呈软组织高密度结节影，与周围组织分界欠清，可侵及多个邻近组织，腮腺导管癌可侵及嚼肌、下颌升支及翼内外肌，下颌下腺导管癌破坏邻近下颌骨骨皮质。

    涎腺导管癌的治疗以手术治疗为主，强调首次手术的彻底性。由于化疗，防止远处转移。

【预后】

    涎腺导管癌是涎腺肿瘤中恶性程度最高的肿瘤之一，患者预后极差。Jaehne等报道初次治疗后17个月内，约有48%患者发生局部复发，其中下颌下腺复发率最高，高达66．6%。国外有学者报道70%以上患者3年内死于肿瘤，56%患者死于肿瘤相关疾病，20%患者死因不明。据报道，65．4%病例复发出现时间在首次治疗后3～37个月，53．8%的病例在术后3～39个月死于肿瘤，远处转移是常见的死亡原因。颈淋巴扩散和肿块大小是影响预后的重要因素，而是否有面神经麻痹则与预后无关，若有颈淋巴转移或肿块越大，其预后越差。

最新进展和展望
    最新研究表明，涎腺相关癌基因c-erbβ2(HEZR₂/neu)和P53与涎腺导管癌早期局部复发、远处转移和生存率相关，83．9%涎腺导管癌中p53呈阳性表达，20．6%涎腺导管癌中c-erbβ2呈强阳性表达 这可能为SDC术后选择治疗方案及随访提供依据。

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