狼疮肾炎(lupus nephritis)是继发于系统性红斑狼疮的肾小球疾病，患儿除有轻重不一的全身性狼疮症状外，还有血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能损害等肾炎症状。

    1．肾外症状 系统性红斑狼疮。
    2．肾脏症状 肾脏症状轻重不一，大致可分为以下七型。其中亚临床型指病理检查肾脏已有病变，但无临床症状。
    (1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型。
    (2)急性肾炎型。
    (3)肾病综合征型。
    (4)急进性肾炎型。
    (5)慢性肾炎型。
    (6)肾小管间质损害型。
    (7)亚临床型。

    1．系统性红斑狼疮实验室检查。
    2．狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎：
    (1)尿蛋白定量>0.15g/24h或>4mg/(kg·h)。
    (2)尿RBC>5个/HPF(离心尿)。
    (3)肾功能异常：包括肾小球和(或)肾小管功能。
    (4)肾活检异常：病理改变轻重不一参照ISKDC标准，可分为以下六型。
   
    Ⅰ型：正常。肾小球：
　　a．光镜、免疫荧光和电镜均正常；
　　b．光镜正常，免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物。
   
    Ⅱ型：单纯系膜病：
　　a．系膜区增宽和(或)轻度细胞增多；
　　b．系膜细胞明显增生。
   
    Ⅲ型：局灶节段增生性肾小球肾炎：
　　a．活动性坏死性病变；
　　b．活动性和硬化性病变；
　　c．硬化性病变。
   
    Ⅳ型：弥漫性增生性肾小球肾炎：
　　a．不伴节段性坏死性病变；
　　b．伴节段性坏死性病变；
　　c．伴节段性活动性和硬化性病变；
　　d．伴硬化性病变。
   
    Ⅴ型：弥漫膜性肾小球肾炎：
　　a．单纯膜性肾小球肾炎；
　　b．伴
    Ⅱ型病变(a或b)；
　　c．伴
    Ⅲ型病变(a、b或c)；
　　d．伴
    Ⅳ型病变(a、b、c或d)。
   
    Ⅵ型：进行性硬化性肾小球肾炎。

治疗
    1．治疗原则
    (1)积极控制狼疮活动。
    (2)积极改善和阻止肾脏损害。
    (3)坚持长期、正规治疗，尽可能减少药物不良反应，加强随访。
    2．一般治疗 参见肾脏病的治疗方法相同。
    3．按临床表现和(或)参照病理分型治疗。
    (1)一般临床表现为孤立性系统性红斑狼疮的常规治疗；当尿蛋白>1g/d时，给予甲泼尼龙冲击15～30mg/(kg·d)，3日为1疗程，根据病情可间隔3～5日重复1～3疗程。
    免疫抑制剂：CTX静脉冲击有2种方法可选择：
   
    ①每次750mg/m ，每月1次，共6次；继之为每2～3个月1次，至完全缓解1年，但不超过3年。
   
    ②8～12mg/(kg·d)，每2周连用2日，总剂量达到150mg/kg时逐渐减为每3个月连用2日，至完全缓解，再巩固1年，期间每半年连用2日。
    无冲击条件者亦可给予口服CTX或其他免疫抑制剂(如：泼尼松1～1.5mg／(kg·d)，逐渐减量至10mg/d，维持1～2年。增生明显者按病理
    Ⅲ型、
    Ⅳ型治疗。
    (4)
    Ⅳ型：具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗；如果同时伴有活动性病变，仍应给予泼尼松和免疫抑制剂治疗。

临床诊疗指南——小儿内科分册

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