临床要点
    1．老年人发病。
    2．病损
   
    ①最常累及眼部，可累及口腔、喉、食管等处黏膜；
   
    ②20%～30%伴发皮损；
   
    ③黏膜(尤其眼结合膜)、皮肤反复发生水疱、大疱，愈后遗留萎缩性瘢痕。
    3．部分患者可失明。

病理变化
    光镜病变：
   
    ①表皮下水疱；
   
    ②表皮内无棘突松解；
   
    ③真皮内真皮浅层明显纤维化。

特殊检查
    1．直接免疫荧光检查表皮、表皮基底细胞下方)以下近致密板处，部分沉积于致密板的真皮侧。

病理鉴别诊断
   
    ①天疱疹；
   
    ②获得性大疱性表皮松解症；
   
    ③迟发性皮肤卟啉症；
   
    ④妊娠疱疹；
   
    ⑤疱疹样皮炎；
   
    ⑥线状IgA大疱性皮病；
   
    ⑦多形红斑；
   
    ⑧大疱性扁平苔藓；
   
    ⑨大疱性红斑狼疮等。

临床诊疗指南——病理学分册

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