扁平苔藓--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：扁平苔藓(lichen planus)又名扁平红苔藓(lichen ruber planus)。是一种可累及皮肤、黏膜、甲和毛发的炎症性皮肤病。本病发病原因不明，近年对其发病机制有了较多研究，提出多种学说。扁平苔藓在临床上有一定特点，典型的皮肤损害为紫红或暗红色帽针头至扁豆大小的多角形丘疹或斑片，可自行消退，多伴有明显瘙痒，有一定的好发部位，好发于中年人，组织病理有特征性改变。另有一些表现各异的皮肤损害，都有扁平苔藓的组织病理学变化，故将其归于非典型扁平苔藓中。本病与祖国医学文献中记载的— 紫癜风―相类似。如。证治准绳〃紫癜风记载：—夫紫癜风者，由皮肤生紫点，搔之皮起。―
    扁平苔藓(1ichen planus)是一种原因不明的慢性炎症性皮肤黏膜疾病。典型皮损为紫红色多角形扁平丘疹，好发于四肢，可累及口腔、生殖器黏膜。
    扁平苔藓(lichen planus)是一种病因复杂、发生在皮肤及黏膜上的亚急性或慢性炎症性皮肤病。病因不明，可能与多种因素有关。

    扁平苔藓(lichen planus)是一种复发性炎症性皮肤病，典型皮损为多角形紫红色扁平丘疹，好发于四肢屈侧，黏膜常受累，病程慢性。

1 临床表现展开

临床表现：
1.典型扁平苔藓本病多见于成人，30～60岁为好发年龄，儿童和老人少见，女性略多于男性。典型皮损为紫红色或暗红色、红褐色帽针头至扁豆大多角形扁平扁平苔藓患者有口腔损害，可与皮损同时发生，亦在皮损发生前或出现后发生，有的仅有扁平苔藓的损害可有扁平苔藓的10%～15%，仅发生于甲的病例少见。甲板变薄、纵嵴和远端裂口是最常见的损害，也可见甲纵裂，甲下过度角化，甚至甲板消失。甲的消失可以由扁平苔藓引起。甲扁平苔藓甲损害的一个特征表现。指甲比趾甲更多受累，有病变的甲损害可以同时发生或先后发生。头皮亦可发生损害，为毛囊周围扁平苔藓药物引起的扁平苔藓为注射，接触和吸入某种化学物质后发生。皮损出现的时间自用药后几个月至1年，或更长时间，与用药的剂量、个体敏感、曝光和药物的用法有关。皮损的消退时间不一，多为3～4个月，金制剂引起的苔藓样疹的消退可能要在停药后2年。皮疹可以是典型或不典型的扁平苔藓的表现，为局部的或泛发的扁平苔藓扁平苔藓的临床表现不一，据其发病情况、皮疹形态及不同排列等特点，有多种类型。列举常见者如下。
(1)条纹状或线状扁平苔藓(lichen planus liuearis)：皮损排列呈长短不一的线条状，常沿神经节段或血管径路分布，有时可发生在外伤或抓痕处，形成同形反应。多发于四肢一侧，尤以下肢后侧为多，有时可延伸长达整个肢体(图5)。需与扁平苔藓(lichen planus annularis)：约占扁平苔藓的10%。多数皮疹排列呈环状，或皮疹向周围迁延，边缘微高起，中心轻微低凹或萎缩，损害多时可呈套环状，常见于阴茎、龟头(图6)、大阴唇或口腔黏膜。发生于躯干、四肢的损害直径可达2～3cm，周边高起，有色素沉着，易误诊为扁平苔藓(lichen planus verucosus)：亦称肥大性扁平苔藓(lichen planus hypretrophicus)。皮疹呈疣状外观，可多数聚集或肥厚增殖的斑块状，类似慢性肥厚性扁平苔藓(lichen planus atrophicans) 本型可分为原发型和继发型两种。原发型罕见，皮损呈多角形，中央萎缩，毛囊口及汗孔有扁平苔藓或肥厚性扁平苔藓消退过程中。组织病理显示扁平苔藓(lichen planus bullous) 本型少见。常在原发扁平苔藓的急性期出现，伴中度不适，可以在几个月内消失。皮损常发生于下肢，口腔黏膜亦可出现大疱糜烂，自觉扁平苔藓改变。发生在正常扁平苔藓组织象，大疱处直接免疫荧光检查在基底膜区有IgG、IgM、C₃沉积，血清中有循环抗基底膜抗体。多在急性泛发性扁平苔藓的基础上发病。本型少见，应与扁平苔藓(lichen planus follcularis) 亦称扁平毛囊苔藓(lichen planopilaris)，多见于成年女性。可以单发于毛囊或与其他扁平苔藓的扁平苔藓，头皮的瘢痕性扁平苔藓组织象外，尚见扁平苔藓(lichen planus actinicus) 又称作亚热带扁平苔藓(lichen planussubsubtropicus)。热带扁平苔藓(lichen plinus tropicus)，夏季光化性苔藓样发疹(summertime actinic chenoid eruption)等。本型较少见，多见于儿童及青年，与日光暴晒有关。常发生于中东国家的春、夏季。好发于额、项、手臂、前臂、下唇及胸上部，亦见于黏膜及身体其他部位。皮损除有典型的扁平苔藓损害外，同时可见色素性或色素减退性斑片，或浅褐色及紫蓝色圆形及椭圆形斑，境界明显，边缘隆起而中心凹陷。自觉症状轻微，夏季可感微痒。有人认为系环状扁平苔藓的一型，或与光化性扁平苔藓(lichen planus of palms and soles) 较少见。多发生于掌跖边缘，不对称，皮损缺乏扁平苔藓特征。表现为角化性斑片或斑块，质硬，表面角化显著，粗糙，类似扁平苔藓时，易于诊断。本病发于足跟者可形成大疱，常因摩擦刺激形成扁平苔藓(ulceratie lichen planus of the feet)。口腔黏膜也可同时受累，指(趾)甲可有永久性脱落。应与丘疹，有蜡样光泽，边缘清楚。表面干燥发亮，覆有丘疹中央有轻度凹陷，或有小角质栓，有网状白色细纹，称Wickham纹。皮疹常分散，也可融合成斑块状或环状或线状排列。急性期有同形反应。
2．约半数患者发生丘疹或斑块，偶有水疱。
3．损害消退继发色素沉着，且可存在数月。有的损害逐渐增厚，肥厚性损害较突出，有时甚至呈疣状。偶有水疱和大疱性损害。
4．一般为慢性，易复发。
5．阵发性剧痒或微痒。
6．皮损一般局限于某一部位，好发于腕屈侧、前臂、股内侧、踝部和腰臀部，有时可侵及颈、躯干、阴茎、阴唇。
7．少数病例指甲受累，表现为纵嵴、甲板增厚或变薄、变形和缺损。
8 组织病理表皮角化过度，棘层增厚，基层液化。真皮上部密集的以淋巴细胞为主的浸润带。
好发于四肢屈侧。发病可以突然或隐匿，典型皮损为高起的紫红色扁平扁平苔藓、慢性局限性扁平苔藓、色素型扁平苔藓、肥厚型扁平苔藓及大疱型扁平苔藓等。

2 病因和发病机制展开

发病机制：近年对其发病机制有了较多研究，提出多种学说。

1.自身免疫扁平苔藓伴发某些自身免疫病，朗格汉斯细胞和角朊细胞等辅助细胞参与了这些反应，使T细胞活化、增殖，且向表皮移动，其产生的某些细胞因子、淋巴毒素及细胞毒T细胞导致了基底细胞的破坏和损伤，从而引起扁平苔藓的一系列病理变化。有实验显示扁平苔藓中存在CD3 、CD8 细胞升高，CD4 /CD8 降低，泛发性者CD4 /CD8 明显降低。有学者应用间接免疫荧光技术在口腔扁平苔藓患者皮损的表皮中检测出扁平苔藓的特异性抗原(LPSA)，血液中检测到LPSA的特异性抗体。亦有研究表明扁平苔藓患者有扁平苔藓特异性抗核抗体，且发现其检出率依所用底物不同而有所差异，最佳底物是大鼠食管上皮，以黏膜糜烂型检出率高。

在体液免疫方面，发现在扁平苔藓活动期或皮损刚消退时IgM值低下，而在陈旧性损害病例则正常。

2.近些年来，陆续有报道发现扁平苔藓患者中丙型肝炎病毒(HCV)DNA的流行率增高，提示HCV在扁平苔藓的发病机制中起重要作用。皮损中是否存在HCV及其复制仍需进一步研究。

3.有些病例在精神神经症状改善或消失后皮损会好转或消退，但有作者通过对照研究，发现在患者和健康人之间神经精神情况无明显差异。

4.许多研究表明，在扁平苔藓的形成中由角朊细胞、活性T细胞等分泌的细胞因子可能起着重要的作用，如胸腺细胞活性因子(ETAF)、T细胞生长因子(KTGF)、淋巴细胞趋化因子(LCF)及IL-1、IL-3等活化或吸引T细胞，活化的T细胞分泌的IL-2、肿瘤坏死因子(TNF)?和粒细胞- 单核细胞集落刺激因子(GMCSF)，尤其是IFN-1进一步促进淋巴细胞游出并形成浸润，最后破坏基底细胞，出现基底细胞液化变性。这个过程有多种因子的参与并形成一个连锁反应，最终引起扁平苔藓的病理变化。

5.有报告扁平苔藓病人有阳性家族史者为10.7%。其报告虽不完全一致，但与正常对照都有差异，提示本病可能与遗传有关。

6.应用药物到发疹期间的潜伏期较长，平均1年。其发生机制有两种学说：药物抗原结合于表皮，并暴露基底细胞层角朊细胞上的表面抗原或诱导其表达，从而启动免疫反应，药物亦可能直接影响免疫活性细胞，并导致T 淋巴细胞克隆的活化。

【病因】

病因：至今尚无定论，有自身免疫、感染、神经精神因素、细胞因子的作用、家族遗传等学说。药物因素、内分泌异常、慢性病灶等因素也可诱发本病。有人发现扁平苔藓患者的皮肤内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)结构上可能有异常，亦有人有相反意见。另外皮疹中的呼吸酶与辅酶有活性改变，这些异常是否为扁平苔藓的病因，尚未确定。

病因与发病机制
病因尚不清楚，免疫(主要为细胞免疫)、遗传、肝炎病毒)、神经精神因素、某些药物等可能与本病的发生及加重有关，部分患者合并自身免疫性疾病(如桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、移植物抗宿主反应及恶性肿瘤等)。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：根据其皮损特点，红色到紫色的多角形扁平丘疹或融合成的较大的苔藓状斑片，表面有光滑发亮的蜡样薄膜及Wickham纹，结合组织病理特点，诊断不难。

中医病机和辨证：

1.中医认为素体阴血不足，脾湿健运，蕴湿不化，复感风邪，风湿客于肌肤腠理，凝滞于血分；或因肝肾不足，阴虚内热，虚火上炎于口而致病。

2.中医辨证分型

(1)风湿蕴阻型(发于皮肤)：

主证：皮肤呈斑丘疹，或融合成片，或呈条带状，表面呈紫红色、光滑、剧痒。口不渴，妇女白带多。舌质淡红，舌体胖大，舌苔薄白或微腻，脉缓。

辨证：风湿蕴阻，经络阻隔。

(2)虚火上炎型(发于口腔)：

主证：口腔有皮疹，呈乳白色，或为糜烂。常伴有头昏，多梦，记忆力减退，舌边尖红，苔薄白，脉沉细而缓。

辨证：肝肾阴虚，虚火上炎。

依据皮损特征、自觉瘙痒、组织病理改变以及黏膜损害可以确诊。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：治疗方法较多，但尚无特别有效的方法。除极个别有可能发生恶变外，基本上呈良性，通常有自限性，多数病例可能在2年内自愈。所以，在采用某种治疗时，应权衡利弊，选择合适的方法。

1.一般治疗限制饮酒及刺激性饮食，生活要规律化，消除精神紧张，治疗慢性病灶，控制搔抓及避免热水肥皂烫洗等。

2.内用治疗

(1)皮质类固醇激素：是治疗本病较有效的药物，尤其适用于急性泛发性者，可使皮损消退，瘙痒减轻。应用的最小有效剂量相当于泼尼松15ｖ20mg/d，有效后逐渐减量至停药，用药时间约3个月左右。

(2)维A酸：有用单芳香维甲酸阿维A酯( 依曲替酯)75mg/d及阿维A酯的主要代谢产物阿维A酸(伊曲替酸)20ｖ50mg/d治疗扁平苔藓获良效的报道。亦可用13-顺维甲酸30ｖ50mg/d。有效者一般表现为治疗后1个月瘙痒减轻，2ｖ3个月后皮损范围缩小，浸润减轻，缓解或显效常出现于疗后4ｖ6个月，口腔黏膜损害则常需较长时间的治疗才能奏效。用药1个月无效时应停药。维A酸治疗扁平苔藓的作用机制尚不清楚，可能与其有抑制表皮角化过度，能使萎缩或角化过度的上皮细胞恢复正常有关。

(3)抗组胺药：对瘙痒者可予应用，以减轻痒感。

(4) 氨苯砜：对皮肤和口腔糜烂型及大疱性扁平苔藓有效。用量50mg，口服，每天2ｖ3次。

(5)抗生素：有报告用异烟肼、青霉素、磺胺甲噁唑/ 甲氧苄啶(复方新诺明)、甲硝唑治疗扁平苔藓有效。

(6) 灰黄霉素：文献报道用灰黄霉素治疗扁平苔藓，痊愈率达54.5%ｖ70%，疗效与皮损的急性程度及疗程长短有关。每天用量0.6ｖ1.0g，疗程2ｖ3个月，伴甲损害者疗程需更长一些，用药1个月左右可开始减量。作用机制与灰黄霉素抗有丝分裂作用有关。

(7) 氯喹或羟氯喹：对光线性扁平苔藓和扁平苔藓甲疗效较好，对大疱性扁平苔藓、红色扁平苔藓、线状扁平苔藓和黏膜扁平苔藓也有效。剂量为250mg，每天2次，两周后改为250mg，每天1次，连服1ｖ3个月。羟氯喹，200ｖ400mg/d。有作者观察氯喹治疗口腔扁平苔藓前后血清白介素2受体的变化及与临床症状改变的关系，认为用氯喹治疗口腔扁平苔藓时以30天1疗程为宜，在2个疗程间可以用其他方法治疗，这样既可控制扁平苔藓的症状，又可避免因长期应用氯喹而引起的毒副作用。

(8)免疫调节剂：左旋咪唑治疗本病有效，对泛发性扁平苔藓及红斑性扁平苔藓疗效较好，转移因子对治疗口腔扁平苔藓有一定效果。

(9) 苯妥英钠：有报告用苯妥英钠每天100ｖ200mg治疗25例扁平苔藓病人，其中15例用药9ｖ24周，10例用药2ｖ8周，结果14例获痊愈，11例显效。其作用机制可能与其能抑制细胞介导的免疫异常、减少白细胞游走、抗炎、抗胶原酶和溶酶体酶活性等作用有关。

(10)免疫抑制剂：对较严重的、顽固难治的扁平苔藓可试用硫唑嘌呤或环磷酰胺25ｖ50mg，每天2次。近年有一些报道用环孢素治疗扁平苔藓效果明显，用量为3ｖ5mg/(kg·d)，疗程2周，皮损明显好转，但停药后有复发者。本药价格较贵，且可致高血压，肾功能不全等全身副作用，故应慎用。

3.局部治疗

(1)外用药原则为止痒、消炎。可用各种皮质类固醇乳剂或用0.05%ｖ0.1%维A酸霜，或各种焦油制剂(如黑豆馏油、糠馏油、松馏油、煤焦油)及5% 水杨酸、1%ｖ2%石炭酸等配成软膏或泥膏外用。对限局性或肥大性者可用10%ｖ20% 水杨酸火棉胶外涂。

(2)口腔糜烂者除用双氧水、复方硼酸溶液或菊花、双花冲水含漱口腔外，可用鹅口散、铴类散、西瓜霜、青黛散等外涂，或复方维甲酸药膜外用。

(3)少数孤立或肥大型及外用药物无效者可用醋酸泼尼松龙或地塞米松加等量1% 盐酸普鲁卡因注射液皮损处皮下注射，每周1ｖ2次，4次为1疗程。

4. 物理治疗及手术治疗

(1) 光化学疗法(PUVA)：有报道用光化学疗法治疗扁平苔藓有效，临床得到缓解，组织学上也显示皮损内炎症细胞消失，痊愈者未见复发，故认为用PUVA治愈扁平苔藓后无需再用维持量巩固疗效。

(2)激光：红斑鳞屑性损害可用氩离子激光照射；疣状增殖、肥厚性斑块等损害可采用二氧化碳激光烧灼，口腔糜烂型扁平苔藓也可用二氧化碳激光治疗，但可能复发。

(3)手术治疗：对小范围的溃疡性损害或有癌变者可行手术切除。

5.中医疗法

(1)风湿蕴阻型：

治法：去风利湿，活血通络。

方药：止痒合剂加丹参15g、鸡血藤30g、赤芍10g、僵蚕10g。

(2)虚火上炎型：

治法：补益肝肾，滋阴降火。

方药：知柏地黄丸加沙参30g、麦冬10g、元参15g、女贞子10g等药。口腔糜烂重者加金莲花、金果榄。

    单方成药：风湿蕴阻型可单用秦艽丸等活血通络药，也可同时服用除湿丸。虚火上炎型可
    有舌、颊和生殖器黏膜处损害，应避免局部刺激。
1．内用药治疗
(1)急性泛发者可口服皮质类固醇。
(2) 氯喹或羟氯喹。
(3) 氨苯砜口服。
(4)中药：平肝活血方。
(5)瘙痒剧烈者可服抗组胺药及镇静剂。
2．外用药治疗原则为止痒、消炎。外涂皮质类固醇霜剂、维A酸软膏等。
3．物理疗法 X线照射、液氮冷冻等。
    目前尚无有效治疗方法，多采用综合治疗。
    1.外用药物治疗可用糖皮质激素软膏、0.1％维A酸软膏等，亦可应用局部封闭治疗。糜烂性口腔损害可用利多卡因漱口以缓解症状。
    2.内用药物治疗抗组胺药可用于严重瘙痒患者。肥厚型或皮损泛发者可口服糖皮质激素( 泼尼松40～60mg／d)或维A酸类药物(主要为芳香维A酸)，皮损减轻后逐渐减量；糖皮质激素不敏感或顽固患者，可应用氯喹、羟氯喹或氨苯砜(50mg／d，连用3个月)，也可酌情选用免疫抑制剂或免疫调节剂。
    3. 物理治疗可采用PUVA治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关药品展开

17 相关症状展开

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