肾上腺皮质癌较为罕见，约为每百万人口2～10例。男女比率报告差异甚大，但女性高于男性，年龄组以40～50岁及5岁以下儿童为多见。肾上腺皮质癌恶性程度较高，一旦发生转移，预后较差。目前仍以手术治疗为主，如能完全切除也有长期生存的报告。肾上腺皮质癌可以发生在皮质球、束、网状带，因此分泌有不同的肾上腺皮质激素。

    如库欣综合征、库欣综合征  库欣综合征。
    6．发热、消瘦、腹水等晚期恶性肿瘤的表现。

出血、坏死、钙化；肿瘤向包膜外浸润，静脉内形成癌栓，出现远处转移病灶。
    2．放射性核素扫描  肾上腺皮质腺癌对核素-胆固醇吸收明显高于正常肾上腺或良性腺瘤。
    3．实验室检查  血皮质醇、醛固酮、脱氢异雄酮、肿瘤组织行病理学检查确诊。

诊断流程  (图39-3）

    1．神经母细胞瘤
   
    ①为肾上腺髓质分化差的神经母细胞瘤可有尿中VMA、HVA增高。
    2．嗜铬细胞瘤
   
    ①临床表现有高血压、头痛、高代谢、高血糖、多汗等。
   
    ②24小时最VMA、血儿茶酚胺水平升高。
    3．儿茶酚胺水平一般正常。
    4．髓样脂肪瘤  CT为负值，无内分泌功能。

    1．手术  手术治疗仍为主要手段，切口应充分暴露以利完全切除。侵及邻近器官如能切除也要扩大手术范围。静脉癌栓要尽量取出。术前准备应按不同内分泌功能肿瘤做相应处理。介入治疗可辅助手术，或用于对不能切除者的姑息注治疗。
    2．放疗  多数人认为放疗不失为治疗局部残留或转移的一种手段，尤对晚期骨转移病人放疗尚有较好解除症状和止痛的作用。
    3．药物
    (1)双氯苯二肿瘤而和双氯苯二氯乙烷合用。
    (3)metopirone(SU4885)：该药能抑制氢化酶的功能，使肾上腺皮质激素的合成受到影响。可于术前术后应用，剂量为250～500mg，每6小时1次。
    治疗步骤  (图39-4)

    肾上腺皮质癌肿块彻底切除，存活五年以上为治愈。临床缓解指标为：对不能完整切除者，通过放疗、药物治疗后，肿块缩小，临床症状改善，各项内分泌检查指标改善。
    肾上腺皮质癌恶性程度高，预后不好。与肿瘤大小、是否完整切除、有无转移等因素密切相关。总的五年生存率为10%～25%，手术完全切除的五年生存率可提高到40%，且有长期生存的报告。

内分泌系统恶性肿瘤，临床表现不是单一形式出现，有功能的约占60%，易早期发现，尚有40%为无功能性恶性肿瘤具有高度旺盛葡萄糖代谢，因此，病变部位呈现出明显异常发射性浓聚，为早期诊断提高重要根据。
    此外，肾上腺肿瘤恶性可能性随体积增大而增大，资料肾上腺皮质癌直径＜6cm，对于直径＞3cm的肿瘤，多数学者认为：
   
    ①有功能的应早期手术。
   
    ②＞3cm年龄在50岁以下者则主张手术切除。
   
    ③年龄在50岁以上，肿瘤在3～4cm，又没有分泌功能的可以定期随访。

    1．肿瘤是否有功能可根据患者症状、体征和内分泌实验室检查和试验明确。
    2．CT、MRI对鉴别肾上腺肿瘤良恶性有重要价值。恶性肿瘤体积大、形态不规则、密度不均，CT值高，有不均质增强，MRIT 呈高信号，低于肝脏多为恶性肿瘤。

泌尿外科疾病诊断流程与治疗策略

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    结合病理特点和临床表现将肾上腺皮质癌分为四期：工期为肿瘤局限于包膜内，直径<5cm；II期为肿瘤局限于包膜内，直径>5cm~
    Ⅲ期为肿瘤浸润包膜外组织，可有肿瘤＜5cm；T2肿瘤＜7．5cm，无侵犯；T3任意大小，局部侵犯，未侵入邻近器官；T4任意大小，侵入邻近器官