概述：眶距过宽征(orbital hypertelorism)是指由各种原因引起的两眼眶间骨性距离过宽而导致外形和功能异常的一种疾病。正常成年人的眼眶间距(interorbital distance，IOD)在30mm左右(一般来说，西方人的IOD较东方人为小)。眶距过宽征作为一种独立的临床症状，可由多种与颅面部畸形有关的疾病引起。最常见的为颅 面裂(以Tessier 0ｖ14、1ｖ13号裂多见)，其次为额鼻部发育不良、颅缝早闭(包括Crouzon、 Apert综合征等)、额鼻筛型 脑膜脑膨出、额眶部骨纤维异常增生症、 骨瘤、严重额眶部外伤后畸形等。国内学者报道的44例眶距过宽征中，颅 面裂占43.2%(19例)， 颅缝早闭症占13.6%(6例)。
    眶距增宽症(orbital hypertelorism)是指两眼眶间骨性距离过度增宽的一种疾病，它是一种临床表现，可以出现在许多类型的颅面畸形中。

临床表现：眶距过宽征的患者两眼眶之间的距离较正常人为宽，面中部分及梨状孔变得短而宽，同时可伴有外斜视、小眼球、小角膜、或有部分视神经萎缩等。颅面裂患者鼻根部可有骨质凹陷和软组织的外形异常，如睑裂、睑缺损、球结膜面裂所致的畸形最为严重，眶距增宽可达
    Ⅲ度。脑膜脑膨出等大多为中度眶距增宽，有时也可为单侧眼眶的过宽伴眼眶水平位置的上移(如单侧冠状早闭的斜头畸形)。外伤所致的眶间距增宽严重程度不一，可为单侧发生，也可为双侧发生，其特点为整个眼眶的位置和纵轴没有异常，而是由于眶壁的破碎或塌陷导致眶间距的过宽。
眶距过宽征的诊断除了其明显的颅面部外形异常以外，主要依据为眶间距的测量。眶间距(IOD)是指两眼眶内壁之间骨性的宽度，即眼眶骨性标志点泪嵴(Dacryon点)间的距离。眶间距(IOD)的值通常从头颅X线正位片(后前位)上测得。在西方人中，刚出生婴儿的眶间距平均为16mm，以后逐渐增加，女性至13岁时基本稳定，男性则要到21岁时才稳定下来。正常成人，女性眶间距平均为25mm，男性眶间距平均为28mm。
1972年，Tessier按疾病的严重程度确立了眶距过宽征的3度分类标准，即
    Ⅰ度的眶间距在30～34mm，
    Ⅱ度的眶间距大于34mm(35～39mm)，
    Ⅲ度的眶间距大于40mm并可伴有筛板下垂、眼球及眶的纵轴分开、外眦至外耳道的距离减少。东方人中，眶间距较西方人稍宽，一般IOD在30～32mm尚属正常。

实验室检查：

其他辅助检查：头颅X线正位片(后前位)。头颅CT断层扫描可以较为精确地测量眶间距的值。另一方面，头颅CT水平扫描的断层片上测定视神经的交叉夹角，用以作为估计眶距过宽征严重程度的参考。

【预后】

   
    一、先天性病史，或有颅面外伤史。
   
    二、内眶距(inter orbital distance，IOD)fl0两侧泪嵴点间的距离大于正常值：东方人在25～32mm者均可视为在正常范围内。
   
    三、头颅骨x线摄片、CT扫描测量
   
    (一)两眼眶间的距离过大。
   
    (二)可观察到鼻中隔、鼻骨、筛骨、筛板及嗅窝等部位均宽于正常人。
   
    四、手术时测量眶间距离增宽。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 颅面畸形完全矫正或基本矫正，内眶距正常或基本正常；无明显瘢痕畸形；眼球分开性弱视得到改善；x线照片、CT扫描等测定两眼眶间的距离正常。
   
    二、好转标准 颅面畸形明显改善，参考内眦角间的距离目测内眶距基本正常；眼球分开性弱视无改善；x线照片、CT扫描等测定两眼眶间的距离基本正常。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

｜  苯丙氨酸氮芥  ｜