睫状体黑色素瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

睫状体黑色素瘤 ( melanoma of ciliary body )

别名：睫状体黑色素瘤；睫状体黑素瘤

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概述：睫状体黑色素瘤(ciliary melanoma)指由恶性黑色素瘤细胞组成的睫状体区黑色素性肿物。其组织发生于睫状体基质内的黑色素细胞。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.睫状体囊肿表面光滑，无进行性生长。UBM检查可明确诊断。

2.睫状体黑色素细胞瘤睫状体黑色素细胞瘤为良性肿瘤，临床上无法与睫状体黑色素瘤相鉴别。除黑色素细胞瘤一般外观呈深黑色为其特点外，要靠组织病理学鉴别。主要区别点为黑色素细胞瘤主要由体积较大、圆形或多边形的黑色素细胞组成，细胞大小均匀一致，肿瘤细胞含有大量的浓密的黑色素颗粒，细胞核小，呈圆形，无细胞异型性及病理核分裂像。

3.睫状体腺瘤睫状体无色素上皮腺瘤边界清晰，表面光滑，淡粉色，无色素，增生的睫状体无色素上皮细胞是构成肿瘤的主要成分。上皮增生形成不规则条索样或巢状结构，胞质淡染，细胞间可见有较多的呈粉染、无结构的基底膜样物(图5)。

4.睫状体神经纤维瘤周围神经纤维增生，边界清晰，表面光滑，瓷白色，无色素，组织致密。UBM检查病变内回声均匀，回声强。

5.其他睫状体肿瘤如睫状体血管瘤，睫状体平滑肌瘤，睫状体转移性肿瘤等均需借助组织病理学检查与之鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：睫状体肿瘤由于其独特的解剖位置，临床检查及确定诊断较为困难。临床上确定肿瘤的部位、判断肿物的可能组织来源、病理类型和必要的鉴别诊断对决定肿瘤的治疗方案、手术方法、预后评估具有重要价值。以往认为原发于睫状体的肿瘤多为恶性黑色素瘤和黑色素细胞瘤，多呈棕黑色或棕褐色。有人总结52例睫状体肿瘤的组织标本，病理检查证实57.7%为良性病变，43.3%为恶性肿瘤。其中睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤的发生率达38.5%，占第1位。睫状体恶性黑色素瘤为26.9%，占第2位。睫状体黑色素细胞瘤为17.3%，居第3位。因此对于睫状体肿瘤不宜轻易采取眼球摘除术。

1.局部切除术多采用局部板层巩膜睫状体切除术式。

    适应证：
    ①睫状体或虹膜睫状体的良性肿瘤；
    ②睫状体或虹膜恶性肿瘤，大小不超过4ｖ5个钟点，无眼部及全身转移表现，亦无其他系统的恶性肿瘤；
    ③术眼仍有一定视力。

2.巩膜表面敷贴放疗肿瘤不太大，高龄患者，单眼，或对手术有恐惧者，可选择巩膜表面敷贴放疗。

3. 眼球摘除术肿瘤大小超过5个钟点，或弥漫性肿瘤侵犯整个睫状体者，或患眼已无视力，年龄大、身体状况不佳者，应行眼球摘除术。

4.眶内容摘除术肿瘤已向眼外蔓延，或眼球摘除术后眶内肿瘤复发者则行眶内容摘除术。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关症状展开

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