硬肿病(scleredema)是一种以皮肤弥漫性非凹陷性肿胀、发硬为特征的疾病,病因不明,可能与淋巴管炎症性堵塞、感染等有关。 硬肿病(scleredema)又称成人硬肿病。本病约有半数病例的发病年龄小于20岁,故成人硬肿病这一病名不够确切。其特征是皮肤弥漫性非凹陷性肿胀和发硬,大多可自然痊愈。
1.发病前多有感染史。 2.前驱症状有发热、倦怠、肌肉关节痛等。 3.‘皮损常始于项、面,可向肩、背、胸等部位发展。肢端和腹部一般不受累。 4.皮损为弥漫性肿胀,非凹陷性,木板样硬,表面平滑、蜡白色、发凉。面部无表情,呈假面具状。 5.自觉紧张发硬。 6.皮损常在2~4周内达高峰,数月或几年后可恢复正常,少数皮损持续多年不变。 7.亦可累及关节、心肌、胸膜、心包等。部分可合并糖尿病。
1.典型临床表现。 2.血沉可增快,抗“O”值可增高。 3.组织病理 真皮明显增厚,胶原纤维增粗,束间有粘蛋白沉积。
1.硬皮病。 2.皮肌炎。
有感染者,积极治疗。 1.体疗 如按摩等。 2.理疗 如热浴、紫外线、透热疗法。 3.局部皮损内注射皮质类固醇、纤溶酶等。
一、病史 本病较少见,偶有家族史。 二、临床表现 (一)大部分患者发病前几天到6周有感染史,一些病例曾受过外伤。 (二)皮肤在发生硬肿前偶见点状皮肤间界限不清。皮损表面平滑、苍白、发凉,毛发和色素正常,无溃疡和萎缩。将皮肤捏压在拇、食指之间,皮肤可发皱,提示肿胀呈非凹陷性,似木板样硬肿。 (三)患者自诉紧张发硬。面部无表情,呈假面具状,病人皱额、笑及张口均有困难。硬肿可向肩、臂和躯干上部发展,但两下肢和腹部则很少累及。有时出现表皮基本正常。真皮增厚,胶原增粗,且被清晰间隙所分离,产生所谓“胶原窗”。皮下脂肪被致密胶原束所取代。汗腺分泌腺管上移至真皮上部或中部,纤维母细胞数量并不增加,可见肥大细胞增多,血管周围有轻度细胞浸润。多数早期病例,用组织化学染色(如胶性铁染色)发现胶原束间特别是“窗区”有透明质酸。用酚紫和甲苯胺蓝染色有异染性,提示仅存在非硫酸盐性酸性黏多糖。
疗效判断标准 一、治愈标准除根治存在的感染或病灶外,其它为支持或对症治疗;大多数患者症状和体征可自然消退。 二、好转标准经对症支持治疗后,症状和体征减轻,无并发症。
临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会,人民卫生出版社,2006年临床疾病——诊断与疗效判断标准
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