皮肌炎是一种亚急性或慢性结缔组织病，以皮肤及横纹肌弥漫性非化脓性炎症为特征，病理变化为广泛性血管炎。血管炎病变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏器官的包膜。女孩患病较男孩为多，各年龄均可发病。

    1．起病多缓慢，全身症状可有全身不适、食欲减退、体重下降、无力、无力。通常先侵犯四肢肌肉，大都两侧对称。初起表现为上楼困难、不能蹲下，病变部位肌肉肌肉受累时可出现关节挛缩。
    4．其他症状    病儿有毛发增多现象。出现胃肠道血管炎时可致溃疡、出血及黑便，甚至穿孔。

实验室及其他检查
    可有血沉增快、血清丙种球蛋白增高，天冬氨酸转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)和肌酸激酶(CK)均增高。肌电图可有肌电活动性改变，尚可做肌肉活体组织检查。

    结合临床表现、肌酶增高、肌电图和肌活检结果，可做出诊断。
    鉴别诊断    本病应与系统性红斑狼疮、硬皮病相鉴别。还应与脊髓灰质炎、感染性多发性神经根炎、先天性肌萎缩、进行性肌营养不良、进行性骨化性肌炎等相鉴别。

治疗
    1．一般治疗    在急性期护理工作很重要，如有咽下肌受累，吞咽困难，喂食时必须非常小心，必要时用鼻饲，如有呼吸肌受累时需用人工呼吸机。急性症状消退后，应及早进行按摩及被动运动，并加用透热电疗、水疗等以减轻或防止肌肉萎缩及肢体挛缩。
    2．药物治疗
    (1)糖皮质激素：为治疗首选药物，泼尼松口服，开始剂量为每日2mg/kg，分3～4次服用。待血清肌酶指标降至正常、肌力恢复正常后再持续用药1～2个月，然后缓慢逐渐减量，以后用最小有效量维持l～2年或更久，减量过程中如发现血清肌酶值再次升高或肌力下降时，应增加用量。
    (2)免疫抑制剂：应用泼尼松2～4个月效果不满意者，可加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤，剂量同幼年类风湿关节炎。
    (3)对治疗不满意者可加用丙种球蛋白静脉滴注，剂量同系统性红斑狼疮。
    (4)其他：如应用维生素E。

临床诊疗指南——小儿内科分册

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