概述：神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴 肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史。起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿 肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。

临床表现：起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。有时颤动较缓慢，几呈波浪式，称为颤搐。上述肌肉连续颤动，可持续数分钟至数小时，并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。其次，运动患肢或重复运动后，肌肉转僵硬，有时出现肌肉肌肉扣诊不出现肌丘，称假性肌强直。病程发展数年后，因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状，足部肌肉肌肉呈持续性不规则运动电位放电，其波幅及形状变化较大。随着运动可诱发强烈的发放并持续于肌肉松弛过程中。运动及感觉传导速度减慢。

实验室检查：
1.血清肌酶检查，有助于鉴别诊断。
2.血清电解质检查，有助于鉴别诊断。

其他辅助检查：
1.肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波。
2.多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，ATP酶染色显示?型肌纤维同型肌群化及?型肌纤维萎缩，腓肠神经活检显示继发性髓鞘脱失及轴突变性，肌肉病理呈神经源性损害。

【预后】

｜  卡马西平  ｜

｜  不自主运动  ｜步态异常  ｜癫痫和癫痫样发作  ｜定位体征  ｜踝阵挛  ｜面肌及颈肌紧张  ｜强直性肌张力增高  ｜四肢肌张力增强  ｜震颤性肌强直，运动徐缓  ｜