系统性硬化(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏 (心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。

消化系统：消化道受累为硬皮病的常见表现，仅次于硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭窄和硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动时硬皮病伴抗Scl一70阳性的患者中，肺问质纤维化常常较重；在CREST综合征中，硬皮病的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著，其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖，粘液样变，酸性粘多糖沉积及硬皮病肾病变临床表现不一，部分病人有多年硬皮病；
   
    ②病程小于4年；
   
    ③疾病进展快；
   
    ④抗RNA多聚酶
    Ⅲ抗体阳性；
   
    ⑤服用大量激素或小剂量环孢霉素；
   
    ⑥血清肾素水平突然升高。

    (1)一般化验无特殊异常：血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致，一般情况下少见。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。
    (2)免疫学检测：血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型。以HEP-2细胞作底片，在CREST综合征患者中，约50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者的限制性肺部疾减少，且它的滴度不随时间和病程而变化，有助于硬皮病的诊断和分类。约20～40%系统性硬化症患者，血清皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多，真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失

    本病应与硬肿病(scleredema)、嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)及硬粘液水肿病(scleromyedema)相鉴别。

    本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。
    1．一般治疗
    (1)糖皮质激素和免疫抑制剂：总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的皮肤皮肤的硬度。
    (2)皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1～3年。服用本药约47% 的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有肾脏血液灌注，进而导致肾小球旁器释放肾素，通过硬皮病所致的硬皮病病人出现肾损害症状为一恶兆。Cannon等报道硬皮病伴有肾损害者10年内的病死率为60%，不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。CREST综合征患者，可长期局限而不发展，预后良好。

    1980年美国风湿病学会(ARA)提出的系统性硬化(硬皮病) 分类标准，在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用，目前以此分类标准作为诊断标准。但应注意到，不是所有系统性硬化都满足这个标准，另一方面，其它疾病也可有近端硬皮病。ARA系统性硬化(硬皮病)分类标准如下：
    A．主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)皮肤增厚、紧绷、皮肤改变仅限手指。
    (2)指尖凹陷性疤痕，或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失。
    (3)双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。
    判定：具有主要条件或两个以上次要条件者，可诊为系统性硬化。此外雷诺现象，多发性皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。

临床诊疗指南——风湿病分册

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    系统性硬化有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性皮肤增厚还累及躯干。
    2．局限性皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。
    3．无皮肤硬化的皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。
    4．皮肤增厚和内脏异常。