概述：血管炎(vasculitis)是一组以血管的 炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如 系统性红斑狼疮、 类风湿关节炎、舍格伦综合征、 肿瘤、 感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。 因为血管炎本身的异质性和临床表现的复杂性，以及对各种血管炎病因和发病机制缺乏足够的认识，历史上有过多个分类标准，但至今尚无一个被普遍接受的统一的标准。同样，在临床上，对于一个考虑血管炎的患者，经常因为缺乏足够的病理依据和有效的实验室检查，很难对其进行确切分类。但为了交流、治疗和研究的方便，建议采用一定的原则对血管炎进行分类。血管炎分类标准的演变，显示了对疾病认识的发展。 1866年临床医师Kűssmaul和病理医师Maier描述了一例具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、 腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，称之为 结节性动脉周围炎( periarteritis nodosa)。在这以后的一段时间里， 结节性动脉周围炎被广泛用于各种类型的血管炎病变。1903年Ferrari在报道类似病例时称之为 结节性多动脉炎( polyarteritis nodosa)，后来被称为—经典的 结节性多动脉炎―。随后，不断有新的血管炎类型提出，如1936年和1951年分别描述了 韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis，WG)和 变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome)。 1.系统血管炎的分类 血管炎的分类多以受累血管的大小、类型、分布、血管外表现、临床特点以及原发或继发等特点为依据。图1为根据血管受累范围分类的经典示意图。 2.系统血管炎的命名及其定义 1952年，Zeek在综述 结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管炎(necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎，即 超敏性血管炎、 变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、 结节性动脉周围炎和 颞动脉炎，此分类中未包括 韦格纳肉芽肿以及 大动脉炎(Takayasu arteritis)。 超敏性血管炎属于 皮肤血管炎，病理表现主要为 皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic angiitis)，也称小血管 皮肤血管炎(small-vessel cutaneous vasculitis)。1990年，美国 风湿病学会(ACR)发表的血管炎的分类标准，主要就 结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、 韦格纳肉芽肿、 超敏性血管炎、 过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura)、 颞动脉炎以及 大动脉炎7种明确的血管炎病变进行了分析定义，但并非新的分类方案。1948年就被提及的—显微镜下的动脉周围炎(microscopic form of periarteritis)―，即 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis)并未包括在ACR的分类中。1993年Chapel Hill会议主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义(表1)。此次会议首次提及并建议使用 显微镜下多血管炎这一命名，而非 显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为 显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定义， 显微镜下多血管炎的发病远多于 结节性多动脉炎的发病。与以往的各类命名法一样，Chapel Hill会议也并非完善，如具有乙型 肝炎病毒(HBV)血症的 结节性多动脉炎因为同时具有肾小球肾炎和免疫复合物的沉积而不适合于 结节性多动脉炎(不伴有肾小球肾炎)或 显微镜下多血管炎(很少或无免疫复合物沉积)的定义。 1994年，Lie就Chapel Hill会议阐述了不同意见，如 川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准(表2)。本分类提 出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。贝赫切特综合征可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。鉴于 韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征、 显微镜下多血管炎的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查抗 中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，具有一定程度的相似性，因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关的血管炎。
