1．患儿常于出生后1～2周时：
   
    ① 出现阻塞性黄疸；
   
    ② 粪色变淡以至白陶土色；
   
    ③ 结合性高胆红素血症；
   
    ④ 肝大。
    2．存活时间较长的婴儿：
   
    ① 门静脉高压症；
   
    ② 脾大。

    1．肉眼病变：肝脏深绿色。
    2．光镜病变：
   
    ① 早期，肝小叶结构大致正常；
   
    ② 小叶内、汇管区内急性炎症；
   
    ③ 肝细胞水肿·嗜酸性坏死；
   
    ④ 毛细胆管内和肝细胞内不同程度淤胆(弥漫性或以中央区为主)；
   
    ⑤ 极少胆汁性梗死和胆汁湖；
   
    ⑥ 巨细胞(见于约半数病例)。
   
    ⑦ 小叶间胆管增生和汇管区快速进展性纤维化(最重要病变，出生后第一个月内即可检见)。

病理鉴别诊断
   
    ① 先天性/家族性高胆红素血症；
   
    ② 新生儿肝炎；
   
    ③ 肝内胆管闭锁。

临床诊疗指南——病理学分册

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