发病机制：Banti在 脾大和 门静脉高压症病人的临床观察报告中就提出，脾动脉血流量增加是 脾大和门静脉血流动力学改变的主要原因。但后来随着对 肝硬化肝脏的病理研究进展，认为门静脉系统阻力增加是 门静脉高压症主要原因的理论占据主导地位，此为后向血流学说(backward flow theory)。此学说认为由于 肝纤维化和假小叶的形成，压迫肝内小静脉及肝窦，门静脉回流受阻。有作者认为肝窦受压和肝窦发生毛细血管化改变，是门静脉压升高最主要的原因。最近发现， 肝硬化时门静脉血中去甲肾上腺素、5-羟色胺、血管紧张素等活性物质增加，作用于门静脉肝内小分支和小叶后小静脉壁，使其呈持续性收缩状态。因此，后向血流学说理论中，不仅仅是肝脏病变引起的机械性梗阻，还有血管活性物质引起的病理生理因素参与。后向血流学说主要从 肝硬化的病理改变上揭示了 门静脉高压症的发生机制。

    但后向血流学说并不能完全解释 门静脉高压症时血流动力学的改变，在动物实验和临床实践中经常受到挑战。如Vorobioff在他的实验中发现， 门静脉高压症动物的门静脉系统的阻力与非 门静脉高压症动物相当，但门静脉血流量在实验组动物却显著升高。他认为门静脉系的高血流状态是维持门静脉系统高压的决定性因素。黄萃庭等发现门静脉压力及脾脏大小与 肝硬化病理程度无明显相关性。特发性 门静脉高压症无 肝硬化，血吸虫性 肝硬化也无肝外门静脉、肝静脉阻塞现象，这是后向血流学说不能解释的。临床经常看到 肝硬化病人存在四肢温暖、心率增快、心排出量增加、脉洪等循环高动力现象。超声多普勒测定 肝硬化病人的门静脉血流明显高于正常人群，特别是一些病人脾动脉血流量大幅度增加已引起临床的特别注意。动物实验发现， 肝硬化动物内脏动脉阻力下降，血流量增多。这些都表明 肝硬化 门静脉高压症时存在全身性高动力循环。目前认为这一现象的根本原因是 肝硬化病人由于肝脏病变和肝功能减退，对血管活性物质的灭活作用减低，扩血管物质在血液中比例升高，总的结果呈现血管阻力下降，组织氧利用率下降，心排出量增加。这一改变在腹腔循环最为明显。此即为前向血流理论(forward flow theory)。

    近10余年来，有关肝功能障碍引起代谢物质在血液聚集与 门静脉高压症关系方面的研究较多。这些物质包括去甲肾上腺素、多巴胺、血管紧张素、前列腺素、雌激素、生长激素、胰高血糖素、胃泌素、血管活性肠肽、一氧化氮等。研究结果认为由于这些物质代谢障碍，从而使全身和内脏的血液循环紊乱，造成门静脉血流量增多和阻力升高，形成 门静脉高压症。这一理论被称为递质代谢障碍学说。根据这一学说，已设计出多种控制 门静脉高压症的新的药物治疗方法，取得明显的临床效果。

    门静脉高压引发的病理生理改变包括：

    1. 脾大与 脾功能亢进  门静脉压力增高，必然导致门静脉系血液淤滞，脾静脉血回流受阻，使脾脏淤血性肿大，并引起继发性 脾功能亢进。血液充满红髓，吞噬系统的增生主要表现在组织细胞、网状纤维和皮质下的髓-成纤维细胞的增生，最后发展为整个脾实质弥漫性纤维化改变。因巨噬细胞吞噬活跃，使血细胞破坏增加，外周血细胞减少。

    2.门-体静脉侧支循环开放  由于门静脉压力增高，门静脉血流输出受阻，门静脉系与腔静脉系间交通支逐渐扩张，形成曲张的静脉。   

    (1)食管下段、胃底 静脉曲张：该处静脉离门静脉主干和腔静脉最近，经受门静脉高压影响最早、最大，因而食管下段和胃底黏膜下层发生 静脉曲张最早、最显著。由呼吸运动造成的胸腹腔压力差形成间隙性运动阻力，增加了奇静脉向胸腔回流的障碍，加上食管黏膜下组织松弛，缺乏支持作用，使得此处的静脉不断扩张、扭曲，形成曲张静脉。该处黏膜易受反流胃液腐蚀或粗糙食物的机械性损伤。在 咳嗽、 呕吐、用力排便等使腹腔内压突然升高时，门静脉压也随之突然升高，可引起食管下段和胃底区域的曲张静脉发生破裂，引发急性大 出血。用多普勒超声方法测定 门静脉高压症病人，其肝前静脉分流量大于46.92%，经脾静脉分流量大于15.48%，经胃左静脉分流大于15.9%。因胃脾区分流量占门静脉分流量的大部分，所以胃左静脉压力升高是食管胃底 静脉曲张破裂的根本原因。

    (2)直肠上、下静脉丛曲张：可引起继发性痔或痔静脉 出血，但痔静脉大 出血的发病率远低于 上消化道大出血。

    (3)脐旁静脉与腹壁上、下深静脉吻合支扩张：可引起腹壁 静脉曲张及脐旁静脉球样扩张，即水母头状，为克-鲍综合征。经多普勒 超声检查，半数以上的克-鲍综合征病人的肝内门静脉为向肝血流，仅门静脉主干有离肝血流存在。但有血流动力学异常的病人肝左叶内或全部门静脉分支为离肝血流，除经脐旁静脉分流外，这部分病人食管胃底 静脉曲张较严重。 门静脉高压症病人合并有克-鲍综合征者多数为重症病人，65%肝功能分级属于Child C级。

    (4)腹膜后静脉丛即Retzius静脉丛扩张。

    3. 腹水  肝功能减退，血浆白蛋白合成障碍而含量降低，血浆胶体渗透压下降，是造成 腹水的主要原因。此外，门静脉压力增高，使门静脉系毛细血管床的滤过压增高，组织液回收减少；在窦后阻塞时，肝内淋巴液经肝包膜漏入腹腔；肝功能不良使肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活不利，促进了肾小管对水、钠的再吸收，因而引起水、钠潴留等，亦是 腹水产生的因素。

    4. 门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)  20世纪70年代以来，人们在内镜检查中发现 门静脉高压症患者胃黏膜显示特征性樱桃 红斑，表现为散在的直径2ｖ6mm 红斑区，其边缘呈纤细的白色或黄色网状改变。病理显示是一种以胃黏膜固有层及黏膜下层血管扭曲扩张为特征的非 炎症性血管病变。以上病变以贲门和近端胃体黏膜为著。1992年Viggiano等提出 门静脉高压性胃病的概念。近年来证实 上消化道出血病人有半数来自 门静脉高压性胃病，PHG与 静脉曲张有同样的临床意义。

    门静脉高压性胃病的发生机制大致可归纳为4点：

    (1)血流动力学改变： 门静脉高压症患者全身内脏器官均处于高动力循环状态，胃总血流量增加，但由于门静脉压力增高，胃静脉回流受阻，所以胃处于淤血状态。同时胃壁动、静脉短路开放，使胃黏膜有效血流量减少，组织氧交换减少，胃黏膜处于长期缺氧状态。

    (2)胃黏膜上皮细胞增殖障碍。

    (3)激素代谢紊乱：患者体内扩血管物质如胰
【病因】

流行病学：据1982年全国普外科学术会议3500例 资料分析，肝内型门脉高压症共占97.81%，而肝外型仅占2.19%。1998年，黄筵庭等汇总全国13个省市的24所医院共施行门静脉高压手术的9980例资料。其流行病学资料是：乙型 肝炎表面抗原阳性的占71.86%，阴性占28.14%。肝内型占97.06%，其中坏死性占75.74%，血吸虫性占15.38%， 酒精性占2.97%，胆汁性占1.62%；肝外型占2.94%。从乙肝表面抗原和肝脏病理可见，国内 肝硬化仍以肝内型的坏死后性和 血吸虫病性 肝硬化为主，乙型 肝炎仍是国内 肝硬化的主要原因。 门静脉高压症合并 肝癌近年来受到重视，本次调查的8327例中有 肝癌205例，占2.46%，明显高于普通人群，说明乙型 肝炎与 肝癌之间的密切关系。

诊断：门脉高压症的诊断一般并不困难，而且用于诊断的方法也较多。这些检查方法的目的除了明确门脉高压的诊断外，主要是确立门脉高压症的病因和类型，并为治疗提供依据。 门静脉高压症的临床诊断，主要有3个方面的内容：
    ①详细询问有关的病史；
    ②准确判断有关临床表现的意义；
    ③正确分析辅助检查的结果，从而达到既肯定了门脉高压的存在，又明确了门脉高压的病因。

    门静脉高压的分级标准有很多种，有助于选择术式和估测预后。

    1.Child分级  门静脉高压症患者的手术死亡率与其肝功能代偿状态有密切的关系。Child将 肝硬化患者的肝功能根据临床和实验室检查分为3级(表2)。其中A、B级的手术死亡率明显低于C级，治疗效果较好。

    改良Child分级标准(表3)。

    将6项指标按计分数相加，如为6分，提示肝功能极佳，7ｖ8分为良好，9ｖ12分为中等，13ｖ18分则表明肝功能损害严重。此法较Child分级标准更为精确。

    2.国内门静脉高压肝功能分级标准  根据1983年在武汉召开的第一次门静脉高压专题讨论会的决定，将门静脉高压患者的肝功能分为3级(表4)。   

    3.造影剂血流显影术的分期  1967年Warren提出根据门静脉造影的结果对门静脉高压进行分期。将导管插入肝静脉或脾静脉，注射造影剂，分别行肝静脉和脾静脉造影，观察门静脉充盈情况。门静脉高压早期可见门静脉充盈良好，造影剂全部或大部分流向肝内，提示门静脉血流是向肝的。随着病情加重，流向肝内的血流受阻，造影剂停留在门静脉系统内，有明显的肝内门静脉分支显影。病情严重时，门静脉内可无造影剂显示，向肝血流严重受阻，提示门静脉为离肝血流。

鉴别诊断：

    1.特发性门静脉高压(Banti综合征)?1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有 脾肿大的 贫血，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、 感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示—肝脏闭塞性门静脉病―，肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现 消化道出血、 贫血、 水肿等，体检可见 脾大，明显 贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张， 黄疸及 腹水少见， 肝性脑病罕见。 贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与 肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因 肝硬化、血吸虫性 肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

    2.布-卡(Budd-Chiari)综合征?是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些 心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血、 出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为 腹痛、肝脏肿大、压痛及 腹水；下腔静脉阻塞者尚有下肢 水肿、溃疡、色素沉着甚至 静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或 肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。

    3. 肝小静脉闭塞症?是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮 肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现 肝大、 腹水和 水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛、 腹胀，迅速出现 腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随 发热、食欲不振、恶心、 呕吐、 腹泻等症状，但 黄疸、 脾大和下肢 水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2ｖ6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为 肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。

    4. 脾大性疾病?许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有 脾大，也可继发于门静脉高压；有些脾脏本身的疾病亦表现 脾大；需鉴别的有：

    (1)霍奇金(Hodgkin)病及其他 淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的 恶性肿瘤，包括 霍奇金病、淋巴 肉瘤、网织细胞瘤等。

   
    ①全身表现： 发热、盗汗、消瘦、乏力及 贫血病容等，特别是早期易误诊。

   
    ②肝、脾、 淋巴结肿大：约20%ｖ50%有 脾大，特别是脾型 霍奇金病的脾脏可极度肿大；表浅 淋巴结肿大，以颈 淋巴结肿大为多(占60%以上)； 肝大，约占10%。

   
    ③骨骼及 皮肤损害(如皮内结节及蕈样 真菌病， 红斑及 湿疹等)。

   
    ④X线检查，如肺、纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。

   
    ⑤血象，早期仅红细胞减少，晚期则全血细胞减少。

   
    ⑥骨髓穿刺及 淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。

    (2) 白血病：

   
    ①全身表现： 发热、 贫血及 出血倾向，晚期有恶病质。

   
    ②肝、脾、 淋巴结肿大，以 脾大明显，可极度肿大。

   
    ③ 皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。

   
    ④白细胞增多是本病的特征，多数在10.0×10 ⁹/L以上，可高达100.0×10 ⁹/L。

   
    ⑤骨髓象：呈弥漫性增生，幼红细胞及 巨核细胞系统减少。

    (3) 遗传性球形细胞增多症：又称家族性 溶血性贫血或慢性遗传 溶血性黄疸。其特点：

   
    ①明显家庭史：多在10岁以前发病。

   
    ②临床表现： 贫血轻微、 黄疸可有可无(为溶血性)、肝 脾肿大以 脾肿大为主(70%ｖ80%)。

   
    ③如因情绪波动或 感染易发生溶血危象：表现为突然发生 贫血， 血红蛋白急剧下降至30g/L左右，伴有 发热、寒战、 呕吐、肝及脾区痛， 黄疸加深，可持续数天至10余天不等。

   
    ④血象：红细胞及 血红蛋白降低，网织 红细胞计数明显增加(5%ｖ20%)，可见小球形细胞增多， 红细胞渗透脆性试验增高， 抗人球蛋白试验阴性。

   
    ⑤骨髓象示 红细胞系统增生活跃，并以中幼和晚幼红细胞增多为主。

   
    ⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽。本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。

    (4) 自身免疫性溶血性贫血：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性，以小儿多见。慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度 贫血。

   
    ①表现：头晕、 头痛、乏力、食欲不振等。

   
    ②血象检查：红细胞及 血红蛋白不同程度降低， 网织红细胞明显升高，可达50%。

   
    ③抗人体球蛋白试验( Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。

    (5) 特发性血小板减少性紫癜：本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。

   
    ①急性见于小儿。发病前1ｖ3周常有上呼吸道 感染、 水痘、 麻疹及 病毒感染史；发病急； 皮肤黏膜有 出血斑点；口鼻及牙龈 出血史，甚至可出现胃肠道、泌尿道及颅内 出血；肝脾常有肿大。

   
    ②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期 月经过多，牙龈 出血，皮下淤斑史； 出血不严重，但经常反复发作，轻度 脾大。

   
    ③骨髓检查发现血小板、巨核细胞减少或消失即可确诊。

    (6) 黑热病：

   
    ①

预防：

    1.人群预防  本病的人群预防主要针对血吸虫性 肝硬化和 肝炎后 肝硬化实施，方法同血吸虫性肝病和 肝硬化。

    2.个人预防

    (1)一级预防：

   
    ①防治 病毒性肝炎。

   
    ②防治血吸虫性肝病。

   
    ③抓紧 肝硬化早期的治疗。

    (2)二级预防：本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患者 肝炎后 肝硬化和血吸虫性 肝硬化的患者结合健康体检定期随访，以早期发现、早期治疗。

    由于无论何种病因产生的门脉高压， 食管静脉曲张破裂大 出血为其最常见的死因。防治 食管静脉曲张破裂 出血成了治疗门脉高压症的主要目标。治疗方法分为非手术治疗和手术治疗。

   
    ①非手术治疗方法有：

    A. 普萘洛尔(心得安)能降低门脉压力，对 食管静脉曲张破裂有确实的预防作用，但对 出血患者无止血之功效。

    B.近年来，在中医药治疗 肝纤维化的基础上治疗门脉高压症，值得探索。   

    C.内镜下对曲张的食管静脉行套扎术或硬化剂注射。

    D.服用制酸剂如西咪替丁、奥美拉唑等，减少胃酸分泌。

    E.经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术(TIPS)是目前世界上治 肝硬化门脉高压症的最新技术，它是利用介入放射学的手段达到肝内进行门-腔分流的治疗目的，安全有效，损伤性小，具有广阔的发展前景和 临床应用价值。

   
    ②门脉高压症的手术治疗包括分流术和断流术，两类方法各有千秋。一般认为分流术降低门脉压力效果好，食管静脉破裂 出血率低，但操作复杂，易发生 肝性脑病。断流术操作简便， 肝性脑病发生率低，但远期发生食管静脉破裂 出血率高。近年来，两类方法均有所改进以提高疗效，提出了限制性门体分流术、选择性门体分流术以及彻底的贲门周围血管离断术等方法。在世界范围内，欧美国家倾向于作分流术，而中国和日本倾向于作断流术，可能与两地门脉高压症病因不同有关。

    门脉高压症伴 食管静脉曲张患者除了考虑选择上述治疗外，平时应注意防止诱发 出血的因素。如禁食有骨刺或坚硬的食物，注意通便防止大便时用力致腹压升高。

    (3)三级预防：门脉高压症的三级预防针对 食管静脉曲张破裂 出血、顽固性 腹水、 肝性脑病而言。食管静脉破裂 出血时可采用非手术疗法和手术疗法。非手术疗法包括三腔管气囊压迫、内镜下止血、局部灌注止血药、静脉滴注垂体后叶素等。近年来，有报道使用生长抑素八肽-奥曲肽(sandostatin)治疗 食管静脉曲张破裂 出血取得显著疗效。手术疗法同上所述，急诊抢救以断流术为宜。顽固性 腹水最有效的外科措施是腹腔静脉转流术。 肝性脑病重点在预防，其常见诱因有 上消化道出血、 感染、强利尿药的应用、大量放 腹水、低血钾、滥用镇静药、 尿毒症等，避免以上诱因，可减少 肝性脑病的发生率。

治疗： 门静脉高压是 肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状，但 门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大 出血，促发 肝性脑病、 肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成 肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因，因此对 门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。随着近年来对 门静脉高压病理生理学、血流动力学、发病机制的研究不断发展，以及治疗手段的不断改善，对本病例治疗的观念也得到了彻底的转变，进入了一个治疗本症的全新理念??早期、持续和终身治疗。

     1.一般治疗和饮食治疗  门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。

    (1)休息： 肝硬化 门静脉高压病人在肝功能代偿期，一般不强调卧床休息，病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大 出血等并发症史者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳。休息可利于 肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。

    (2)饮食：由于 门静脉高压病人整个 胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食。对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养，改善 肝脏代谢，增强机体抵抗力，促进肝细胞再生、修复，并能防止各种并发症的发生。原则上宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质(有 肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外，还应含有各种无机盐及 微量元素。每天热量要保证在8371ｖ12556(2000ｖ3000卡)。以高糖为主，如米、面、谷类。蛋白质每天给予100g左右，尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多，每天30ｖ50g即可。食物以软食为主，应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒。对于出现并发症或进食不足者，可给予静脉补充高营养。

    (3)病因治疗：针对 肝硬化发生的病因进行治疗是降低 门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性 肝硬化病毒复制者可给予 干扰素、 免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。 酒精性 肝硬化病人应禁酒，血吸虫病 肝硬化可给予 吡喹酮、 硝硫氰胺治疗。

    (4)对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如 多潘立酮、 甲氧氯普胺(胃复安)、 普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予 人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予 丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、 肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B ₁₂。

    (5)护肝、降酶、退黄治疗：种类繁多，除上述各种维生素外，还可选用 维丙胺、肝乐、 联苯双酯、 水飞蓟宾片、 肝得健、甘草甜素(甘利欣)、 门冬氨酸钾镁、 熊去氧胆酸、 原卟啉钠( 护肝片)、 肌苷、辅酶A、 促肝细胞生长素、苦黄、 大黄等制剂进行治疗，疗效差异不大。

    (6)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起 肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予 干扰素、 前列腺素、多聚不饱和 卵磷脂、 秋水仙碱、 青霉胺、 单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制 胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如 丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、 汉防己甲素等。

    (7)腹水的治疗：腹水的出现是 肝脏功能受损达一定程度的表现，肝功能愈差腹水愈难消除。故腹水的治疗重在纠正和恢复 肝脏功能。 肝脏功能基本正常，病人可无腹水出现。如病人仅有少量腹水，无需特殊处理。如病人腹水较多，则需要进行必要的治疗。由于水钠潴留是腹水发生、发展的主要原因，应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面进行治疗。促进水钠排出的方法主要有：给予利尿药、导泻法、 腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。如有血浆白蛋白降低，可输入血白蛋白、血浆等，也可给予丙酸 睾酮促进白蛋白的合成。如有继发腹腔 感染，可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水，根据癌肿的性质 腹腔穿刺 化疗。

    2.降低 门静脉压的药物治疗?自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低 门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低 门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对 门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低 门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗 高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。

    用于降低 门静脉压力的药物主要有三大类：

    (1)血管收缩药物：可以直接或间接地引起内脏血管收缩，减少 门静脉血流以降低 门静脉压力及侧支血流。常用的药物有：血管升压素及其衍生物， 生长激素抑制因子及其类似物，? 肾上腺素能阻滞药等。

   
    ① 加压素(血管 加压素)及其抑制药：具有强烈的内脏血管收缩作用，使 门静脉血流减少，降低 门静脉压力，利于控制上消化道大 出血；同时又由于其全身性血管收缩，可引起一系列心脑并发症，对高龄或有 冠心病病人慎用或禁用。用法和用量：

    A. 垂体后叶素(pituitarium posterius)：是从动物 脑神经垂体中提取的水
    门脉高压症外科治疗的目的是针对食管、胃底曲张静脉破裂引起的大 出血和预防再 出血，消除脾功能亢进和治疗顽固性腹水。保肝治疗的目的是创造条件，使病人平安度过围手术期。失代偿期 肝硬化的治本措施是 肝移植。
1．并发急性大 出血时的治疗
(1)建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人的生命体征。但应避免过量扩容，防止门脉压力反跳性增加而引起再 出血。
(2)药物止血：主要应用内脏血管收缩剂，常用的药物有 垂体后叶素、三甘氨酰 赖氨酸 加压素和 生长抑素类药物。急性 出血控制率可达80%，若与三腔管压迫合用可达95%。血管 加压素一般剂量为20U溶于5% 葡萄糖200ml内，20分钟内静脉滴注完毕。合用 酚妥拉明或硝酸酯类药物可提高疗效，还可预防缩血管药物的不良反应。 生长抑素类药物目前认为是治疗的首选药物，但价格昂贵。首次剂量250μg静脉冲击注射，以后每小时250μg静脉滴注维持，连续2～5天。
(3)三腔管压迫止血：这是有效的暂时止血手段，急性 出血的控制率可达约75%。当 出血停止后继续充气压迫24小时，然后放气减压并继续留置在原位，确实无再 出血后再拔出三腔管。使用时需注意误吸和窒息等严重并发症。但放气后24小时内50%的病人可再 出血，并发症亦多，仅适用于无法控制的大 出血或等待作进一步治疗的病人。
(4)急诊内镜下硬化剂注射和曲张静脉套扎术：初步止血措施奏效后可选择采用，同时明确 出血的部位和原因。应4～14天再重复一次，一般需2～4个疗程。该疗法控制 出血率可达80%～95%。
(5)经颈静脉肝内门腔静脉分流术(TIPS)：TIPS的内支撑管直径为8～12mm。TIPS可明显降低门脉压力，一般可降低至原来压力的一半。可减少 出血的危险，并进行性减少曲张静脉的大小。TIPS存在的主要问题是支撑管可进行性狭窄，还可并发肝功能衰竭(5%～10%)、 肝性脑病(20%～40%)。TIPS的可取之处在于能治疗急性 出血的同时预防复发 出血，主要用于等待行 肝移植的病人。目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂 出血病人。
(6)经以上处理后 出血停止，积极保肝治疗，根据对病人的 血流动力学评价结果，选择适当的手术类型行择期手术。
(7)如病人以往有大 出血病史，或本次 出血来势凶猛、 出血量大，或经短期积极止血治疗仍有反复 出血者，应考虑急诊手术止血。经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制 出血，或短暂止血又复发 出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再 出血，而且是预防发生 肝性脑病的有效措施。但因病情严重多合并 休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。Child C病人不宜行急诊手术。急诊手术术式应以 贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人的打击较小，能达到即刻止血，又能维持人肝血流，对肝功能的影响较小，手术死亡率及并发症的发生率低，术后生存质量高，而且操作较简单，易于在基层医院推广。门体分流手术虽然能有效地控制门脉高压症的 出血，但手术比较复杂，不适合急诊手术，而且需有经验的外科医师进行，并有一定的手术死亡率。常用的分流方法为脾肾静脉分流和肠腔静脉分流术等。远端 脾肾静脉分流术操作复杂和费时，不适用于急诊手术。
2．择期手术预防再 出血 门体静脉分流术或 贲门周围血管离断术是治疗本病的主要措施。术前肝功能的好坏直接关系到手术的成败。术前积极护肝治疗十分必要。对 门静脉高压症病人进行综合评价，是术前准备的重要环节。通常采用国际通用的Child分级(表27-1)。肝功能Child A、B级手术耐受力良好，肝功能Child C级手术耐受力不良，需慎重选择手术。

常用的手术方式：
(1)传统的门腔分流术和限制性门腔分流术：大口径门腔侧侧分流术和端侧分流术虽然降压效果明显、止血有效、再 出血率低，但术后入肝门的静脉血供减少， 肝性脑病发生率高，不能增加存活率，故已很少采用。可改用“限制性门腔侧侧分流术”，或用小口径人造血管行门腔桥式分流术，分流口径为0．8～1．2cm。手术死亡率与病人的肝功能储备和 出血量有关。 肝性脑病是门腔分流术后主要的死亡原因，其次是肾衰竭。术后应用抗酸治疗，预防 应激性溃疡。
(2)外周型门体分流术：即离开肝门一定距离、小口径的门体分流术，包括脾肾、脾腔、肠腔分流术等，其优点是在降低 门静脉压力的同时又能维持一定的向肝血流，缺点是术后吻合口易 血栓形成，以及吻合口逐渐扩大，使脑病率升高和导致肝功能恶化。
(3)选择性门体分流术：主要有远端 脾肾分流术和冠腔静脉分流术。远端 脾肾分流术保留 脾脏，利用远端脾静脉与左侧‘肾静脉做端侧分流术，同时必须离断所有的侧支循环。优点是能维持一定的门脉灌注，控制 出血有效率可达90%。缺点是可能加重腹水，故对进行性腹水病人不适用，技术困难。冠腔静脉分流术操作复杂，很难普及。
(4)门奇静脉断流术：手术离断门奇静脉间的反常血流加 脾切除术，以达到止血目的。本术式方法较多，如食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术、 贲门周围血管离断术等。其中以 贲门周围血管离断术的疗效较好，是目前国内治疗食管、胃底曲张静脉 出血的主要术式，优点是能维持大部分门脉灌注，有效控制脾功能亢进，技术较易，适用于 门静脉系统有栓塞、不适宜行分流术的病人，尤其是肝炎后 肝硬化病人；缺点是有一定的再 出血率(20%～40%)，因 脾脏被切除，故以后不能做 脾肾分流术。可用自动吻合器行食管下端横断术，该疗法近年得到普及和重视，在许多医疗单位该疗法已成为非手术疗法无效时的首选方法，并取代了早年的曲张静脉直接缝扎术。由于术后数月又可形成曲张静脉，因此食管下端横断术一般只能作为控制 出血的急救措施。
(5) 肝移植： 肝移植适用于终末期 肝硬化伴曲张静脉破裂 出血的病人。对Child C级病人而言，行 肝移植术病人的存活率优于采用分流术治疗的病人。应该强调， 肝硬化合并曲张静脉破裂 出血、年龄较轻的病人一旦 出血得到控制，即应考虑作 肝移植，若有可能应该立即进行。这是因为在 其他疗法治疗后1～2年内可复发 出血或并发 肝性脑病，死亡率可高达80%。肝功能相对较好的病人，在施行分流或断流手术时应注意勿干扰以后可能进行的 肝移植术。一般而言，Child A级病人适合作门体分流术，Child C级病人应考虑作 肝移植术。经颈静脉肝内门腔分流术是等待作 肝移植病人控制 出血的最佳方法。
3．合并脾功能亢进的治疗 严重 脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多见于晚期血吸虫病。血吸虫病性 肝硬化的病理改变是窦前阻塞，因此肝功能多较好，对于这种病人单纯脾切除的效果良好。但如果晚期血吸虫病伴有明显的食管静脉曲张，因此曾引起大 出血者，则应考虑在脾切除的同时行 贲门周围血管离断术。
4．合并顽固性腹水的治疗 治疗前应先抽腹水作下列检查：
    ①细菌培养和白细胞计数，腹水常合并自发性细菌性腹膜炎，临床表现较隐匿，白细胞计数＞250／μl则高度怀疑 感染。
    ②LDH值测定：腹水和血清中的比值超过0．6，表明合并 肿瘤或 感染。
    ③血清 淀粉酶测定：若增高提示合并 胰腺疾病。
    ④清蛋白：血清与腹水清蛋白浓度的比值超1．1，则提示为 肝脏疾病，低于1．1为恶性腹水。
(1)药物治疗：根据治疗前24小时 尿钠排泄量选择利尿剂的用量， 尿钠排泄量＜5mmol／24h需强利尿；5～25mmol／24h轻度利尿；＞25mmol／24h不需利尿。应首选安体舒通200mg／d，使体重下降0．5～0．75kg／d为准。
(2)手术治疗：
1)门腔静脉分流术：严重腹水病人可行侧侧门腔静脉分流术、“桥式”(H型)门腔静脉分流术、 脾肾静脉分流术，可以降低肝窦压和内脏静脉压。因侧侧门腔静脉分流术可发生严重的 肝性脑病，目前已很少采用。
2)腹腔-静脉转流术(LeVeen分流)：大剂量利尿剂治疗无效的病人可行LeVeen分流。LeVeen分流可用于布一加征腹水的治疗，但 乳糜腹水无效。因分流管易栓塞，所以腹水含大量血细胞、恶性细胞或蛋白浓度超过45g／L应禁用LeVeen分流，严重的 肝肾综合征或血清胆红素＞40mg/L ，可发生严重的并发症或死亡。LeVeen分流后可降低门脉压力，所以并不会增加曲张静脉破裂 出血的发生率， 弥散性血管内凝血(DIC)和致死性脓毒血症是主要的并发症。
5． 门静脉高压性胃病和胃静脉曲张 出血的临床诊治 引起 门静脉高压症发生上消化道大 出血的原因除食管曲张静脉破裂以外，还有 门静脉高压症相关的各种胃病，包括三个方面：胃静脉曲张、 门静脉高压性胃病、肝源性溃疡。重要的是， 肝硬化病人发生 上消化道出血以及手术后复发 出血，应作内镜检查，以明确 出血的原因和部位，不急于盲目地进行手术治疗。若诊断为门脉高压性胃病 出血或肝源性溃疡 出血，首先应采用药物治疗和非手术治疗，应严格掌握外科治疗的适应证，采取恰当措施提高各种治疗的效果。胃静脉曲张破裂 出血可采用经内镜注射组织粘合剂histoacryl(一种快速固化的水样物质)，尤其适用于胃底静脉曲张 出血，止血率可达100%，再 出血率为6．1%～12．5%，偶尔可并发肺和 门静脉栓塞。手术治疗可采用门体静脉分流术，但有引起 肝性脑病的危险。孤立性胃底静脉曲张多属于节段性(胰源性) 门静脉高压症，可行单纯 脾切除术，疗效较满意。门体静脉分流术可改善或治愈门脉高压性胃病，降低再 出血的危险，特别是重症门脉高压性胃病的病人可行分流术。
6．肝外 门静脉闭锁 特发性 门静脉血栓多见于儿童。8岁以下的儿童曲张静脉破裂 出血大多可自行停止，也不导致死亡，所以往往不需要行经内镜硬化剂注射、应用血管 加压素和三腔管压迫，也很少需要行急诊手术治疗。栓塞的 门静脉不适合作分流术。因儿童的静脉管腔小，所以分流术最好选择肠腔静脉分流术。8岁以上的少年应先从硬化剂疗法开始，若不能控制 出血，则行远端 脾肾静脉分流术。单独行脾切除的疗效不肯定，再 出血率可达90%，还可引起OPSI，而且丧失了脾静脉，以后无法行远端脾静脉分流术，所以单独 脾切除术不适用于本病的治疗。
7．脾静脉血栓 主要病因是 胰腺炎、 胰腺假性囊肿、 肿瘤、外伤。2／3的病人有脾大。选择性 脾动脉造影的静脉相可明确诊断。治疗应行 脾切除术。本病的特点是曲张静脉主要位于胃底，可引起破裂 出血，但并不涉及食管，因此食管曲张静脉少见。有许多病人并不发生曲张静脉 出血，这样的病例多不需治疗。
8．肝癌合并 门静脉高压症 肝癌除 肝硬化本身可造成 门静脉高压症外，肝癌压迫 门静脉主要分支、 肝静脉主干，以及 门静脉干、 肝静脉干癌栓形成，均可导致合并 门静脉高压症。 门静脉高压又常伴发食管、胃底静脉曲张，而上消化道曲张静脉破裂 出血又是肝癌病人死亡的主要原因之一。 原发性肝癌合并 门静脉高压症的治疗，重点应是有效地治疗肝癌，同时再选择简单有效的方法处理 门静脉高压症，以确保肝癌治疗的Jrb~,N进行和降低肝癌治疗中的并发症。肝功能处于Child A级，如 肿瘤较小，局限于某一肝段，可考虑行肝段切除。如果 肿瘤较大而位于 肝脏边缘，亦可行肝段切除，以获得根治性切除的效果，肝段切除后附加脾切除再加门奇断流术。肝功能Child C级应避免手术治疗和TACE。可根据病人情况分别对肝癌或 门静脉高压症采用射频消融、介人治疗(肝动脉栓塞)加断流手术，或者行肝切除食管曲张静脉 硬化治疗或套扎治疗，以降低手术风险。




出版社：人民卫生出版社
作者：杨镇（华中科技大学同济医学院）】描述为：">    外科治疗 门静脉高压症主要是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂 出血。

    (一)食管胃底曲张静脉破裂 出血
为了提高治疗效果，应根据病人的具体情况，采用药物、内镜、介入放射学和外科手术的综合性治疗措施。其中手术治疗应强调有效性、合理性和安全性，并应正确掌握手术适应证和手术时机。在抢救治疗中又必须分别对待下列两类不同的大 出血病人：
1．对于有 黄疸、大量腹水、肝功能严重受损的病人(Child-Pugh C级)发生大 出血，如果进行外科手术，死亡率可高达60％～7O％。对这类病人应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体 加压素以及应用三腔管压迫止血。
非手术治疗
食管胃底曲张静脉破裂 出血，尤其是对肝功能储备Child-Pugh C级的病人，尽可能采用非手术治疗。
(1)建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人生命体征。但应避免过量扩容，防止 门静脉压力反跳性增加而引起再 出血。
(2)药物止血：首选血管收缩药或与血管扩张药硝酸酯类合用。
    ① 三甘氨酰 赖氨酸 加压素(特立 加压素terlipressin，glypressin)：常用量为1～2mg静滴，每6小时1次。
    ② 生长抑素(somatostatin)和它的八肽衍生物 奥曲肽(octreotide)： 生长抑素首次剂量250μg静注，以后每小时250μg静脉持续点滴。 奥曲肽首次剂量5Oμg静注，以后每小25～50μg静滴。推荐5天药物治疗。药物治疗的早期再 出血率较高，必须采取进一步的措施防止再 出血。
(3)内镜治疗：经内镜将硬化剂(国内多选用 鱼肝油酸钠)直接注射到曲张静脉腔内(EVS)，使曲张静脉闭塞，其粘膜下组织硬化， 以治疗食管静脉曲张 出血和预防再 出血。对于急性 出血的疗效与药物治疗相似，长期疗效优于血管 加压素和 生长抑素。主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔。食管穿孔是最严重的并发症，虽然发生率仅1％，但死亡率却高达50％。比硬化剂注射疗法(EVS)操作相对简单和安全的是经内镜食管曲张静脉套扎术(EVL)。方法是经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。在急性 出血期间，在掌握经内镜治疗的时机方面尚有不同意见，但目前公认这是控制急性 出血的首选方法，成功率可达80％～1OO％。硬化剂注射疗法和套扎对胃底曲张静脉破裂 出血无效。EVS和EVL需多次进行。EVL术后坏死脱痂时间约7～15日，有发生大 出血的危险，可行再次EVL或EVS，时间以术后10～15日为宜。
(4)三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。通常用于对血管 加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张 出血无效的病人。该管(图42-3)有三腔。一通圆形气囊，充气后压迫胃底；一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入止血药。Minnesota管还有第四个腔，用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物。

用法：先向两个气囊各充气约150ml，气囊充盈后，应是膨胀均匀，弹性良好。将气囊置于水下，证实无漏气后，即抽空气囊，涂上 石蜡油，从病人鼻孔缓慢地把管送入胃内；边插边让病人作吞咽动作，直至管已插入50～60cm，抽得胃内容为止。先向胃气囊充气150～200ml后，将管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有轻度弹力时予以固定，或利用滑车装置，在管端悬以重量约0．25～0．5 kg的物品，作牵引压迫。接着观察止血效果，如仍有 出血，再向食管气囊注气100～150ml(压力10～40 mmHg)。放置三腔管后，应抽除胃内容，并用生理盐水反复灌洗，观察胃内有无鲜血吸出。如无鲜血，同时 脉搏、 血压渐趋稳定，说明 出血已基本控制。
三腔管压迫可使80％食管胃底曲张静脉 出血得到控制，但约一半的病人排空气囊后又立即再次 出血。再者，即使技术熟练的医师使用气囊压迫装置，其并发症的发生率也有1O％～2O％，并发症包括吸入性 肺炎、食管破裂及窒息。故应用三腔管压迫止血的病人，应放在监护室里进行监护，要注意下列事项：病人应侧卧或头侧转，便于吐出唾液，吸尽病人咽 喉部分泌物，以防发生吸入性 肺炎；要严密观察，慎防气囊上滑堵塞咽喉引起窒息；三腔管一般放置24小时，如 出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察12～24小时，如确已止血，才将管慢慢拉出。放置三腔管的时间不宜持续超过3～5天，否则，可使食管或胃底粘膜因受压迫太久而发生溃烂、坏死、食管破裂。因此，每隔12小时，应将气囊放空10～20分钟；如有 出血即再充气压迫。
(5)经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS)：是采用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内 肝静脉与 门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，TIPS的内支撑管的直径为8～12mm。TIPS可明显降低 门静脉压力，一般可降低至原来压力的一半，能治疗急性 出血和预防复发 出血。其主要问题是支撑管可进行性狭窄和并发肝功能衰竭(5％～1O％)， 肝性脑病(20％～4O％)。目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂 出血病人和用于等待行 肝移植的病人。
2．对于没有 黄疸、没有明显腹水的病人(Child A、B级)发生大 出血，应争取即时或经短时间准备后即行手术。应该认识到，食管胃底曲张静脉一旦破裂引起 出血，就会有很大可能反复 出血，而每次 出血必将给 肝脏带来损害。积极采取手术止血，不但可以防止再 出血，而且是预防发生肝 昏迷的有效措施。手术治疗主要分为两类：一类是通过各种不同的分流手术，来降低 门静脉压力；另一类是阻断门奇静脉间的反常血流，达到止血的目的。
手术治疗急诊手术的适应证：
    ①病人以往有大 出血的病史，或本次 出血来势凶猛， 出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复 出血者，应考虑急诊手术止血。
    ②经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制 出血，或短暂止血又复发 出血，应积极行急诊手术止血。手术不但可防止再 出血，而且是预防发生肝 昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并 休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。Child C级病人不宜行急诊手术。
急诊手术术式应以 贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人打击较小，能达到即刻止血，又能维持入肝血流，对肝功能影响较小，手术死亡率及并发症发生率低，术后生存质量高，而且操作较简单，易于在基层医院推广。
(1)门体分流术(portosystemic shunts)可分为非选择性分流、选择性分流(包括限制性分流)两类：
1)非选择性门体分流术：是将入肝的 门静脉血完全转流入体循环，代表术式是 门静脉与下腔静脉端侧分流术[图42-4(1)]：将 门静脉肝端结扎，防止发生离肝 门静脉血流； 门静脉与下腔静脉侧侧分流术[图42-4(2)]：离肝 门静脉血流一并转流入下腔静脉，减低肝窦压力，有利于控制腹水形成。非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂 出血效果好，但 肝性脑病发生率高达30％～5O％，易引起肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构，为日后 肝移植造成了困难。非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”(H形)分流术[图42-4(3)]和中心性脾-肾静脉分流术(切除脾，将脾静脉近端与左肾静脉端侧吻合)[图42-4(4)]。术后 血栓形成发生率较高。
2)选择性门体分流术：旨在保存 门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式是远端脾-肾静脉分流术[图42-4(5)j，即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合，同时离断门-奇静脉侧支，包括胃冠状静脉和胃网膜静脉。该术式的优点是 肝性脑病发生率低。但有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般不选择这一术式。
限制性门体分流的目的是充分降低 门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉 出血，同时保证部分入肝血流。代表术式是限制性门-腔静脉分流(侧侧吻合口控制在10cm)和门-腔静脉“桥式”(H形)分流(桥式人造血管口径为8～1Omm)[图42-4(6)]。前者随着时间的延长，吻合口径可扩大，如同非选择性门体分流术；后者，近期可能形成血栓，需要取 出血栓或溶栓治疗。

(2)断流手术：即脾切除，同时手术阻断门奇静脉问的反常血流，以达到止血的目的。断流手术的方式也很多，应用较多的有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术以及 贲门周围血管离断术等。在这些断流手术中，食管下端横断术、胃底横断术，阻断门奇静脉间的反常血流不够完全，也不够确切；而食管下端胃底切除术的手术范围大，并发症多，死亡率较高。断流手术中以脾切除加 贲门周围血管离断术(splenectomy with periesophagogastric devascularization)最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保存了 门静脉入肝血流。这一术式还适合于 门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉，肝功能差(Child C级)，既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术
的病人。在施行此手术时，了解贲门周围血管的局部解剖十分重要[图42-5(1)]。贲门周围血管可分成四组：
    ①冠状静脉：包括胃支、食管支及高位食管支。胃支较细，沿着胃小弯走行，伴行着胃右动脉。食管支较粗，伴行着胃左动脉，在腹膜后注入脾静脉；其另一端在贲门下方和胃支汇合而进入胃底和食管下段。高位食管支源自冠状静脉食管支的凸起部，距贲门右侧3～4cm处，沿食管下段右后侧向上行走，于贲门上方3～4cm或更高位处进入食管肌层。特别需要提出的是，有时还出现“异位高位食管支”[图42-5(1)]，它与高位食管支同时存在，起源于冠状静脉主干，也可直接起源于 门静脉左干，距贲门右侧更远，在贲门以上5cm或更高位才进入食管肌层。
    ② 胃短静脉：一般为3～4支，伴行着胃短动脉，分布于胃底的前后壁，注入脾静脉。
    ③ 胃后静脉：起始于胃底后壁，伴着同名动脉下行，注入脾静脉。
    ④左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层。 门静脉高压症时，上述静脉都显著扩张，高位食管支的直径常达0．6～1．0cm。彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉，才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流，这种断流术称为“ 贲门周围血管离断术”[图42-5(2)]。

3．是否有必要行预防性手术 大量的统计数字说明， 肝硬化病人中仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有5O％～6O％并发大 出血，这说明有食管胃底静脉曲张的病人不一定发生大 出血。临床上还看到，本来不 出血的病人，在经过预防性手术后反而引起大 出血。尤其鉴于肝炎后 肝硬化病人的肝功能损害多较严重，任何一种手术对病人来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张、但没有 出血的病人，尤其是对没有食管胃底静脉曲张者，是否应进行预防性手术治疗，值得探讨。近年来资料表明，倾向不作预防性手术，对这类病人重点应为内科护肝治疗。但是如果有重度食管胃底静脉曲张，特别是镜下见曲张静脉表面有“红色征”，为了预防首次急性大 出血，可酌情考虑行预防性手术，主要是行断流术。

    (二)严重 脾肿大，合并明显的脾功能亢进
最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧 门静脉高压症。对于这类病人单纯行 脾切除术效果良好。

    (三) 肝硬化引起的顽固性腹水
有效的治疗方法是 肝移植。 其他疗法包括TIPS和腹腔-上腔静脉转流术。尽管放置腹腔-静脉转流管并不复杂，然而有报道术后死亡率高达2O％。腹腔-静脉转流后，如出现 弥散性血管内凝血、食管胃底曲张静脉破裂 出血或肝功能衰竭，就应停止转流。
肝移植已经成为外科治疗终末期肝病的有效方法，存活率已超过70％。 肝移植是治疗终末期肝病并发 门静脉高压食管胃底曲张静脉 出血病人的理想方法，既替换了病肝，又使 门静脉系统血流动力学恢复到正常。但有供肝短缺、终生服用免疫抑制剂的危险，手术风险，以及费用昂贵，限制了 肝移植的临床推广。

并发症：

    1.胃底、食管曲张静脉破裂 出血，是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。

    2. 肝性脑病  肝硬化病人发生 上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂 出血，还是胃黏膜或溃疡 出血，是易发生亦是最严重的并发症。

    3.胃肠道 出血  这种 出血主要来自食管、胃底 静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或 胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范畴，是慢性肝病最常见严重并发症。

    4. 肝肾综合征  门脉性 肝硬化病人 上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起 肝肾综合征形成。

预后：治疗门脉高压症， 肝移植的作用是显著的。这一治疗方法极大地改变了这类患者的结果，20世纪80年代，这类患者的5年存活机会仅有20%。而这类患者如选择移植，就有75%ｖ80%的5年生存机会。至今还没有其他方法能达到这种效果。