概述： 肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，以腔口周围、四肢末端之皮炎、 腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病，严重病例不治可致死亡。
    肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，发生在婴幼儿期，以腔口周围皮炎、四肢末端皮炎、慢性腹泻、脱发、情感淡漠为主要临床特征。
    肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性婴幼儿疾病，其发生与胃肠道锌的吸收不良致血锌低有关。临床特征是腔口周围和四肢末端皮炎、慢性腹泻和秃发，锌治疗有效。

临床表现：起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合感染性疾病时所需锌量的改变所致。在较严重的病例，身体生长和性成熟障碍，并伴精神压抑，可出现丧失人格，严重病例不治可致死亡。
1．多在婴儿断奶期发病。 ·
2．好发于肢端、骨突出部位(肘、膝、踝、臀等)、腔口周围(口、鼻、眼、肛门、夕}、阴)。
3．开始为丘感染如白念珠菌感染等。
7．常合并甲沟炎、甲板增厚、甲脱落、外阴炎、阴囊炎、龟头炎、口角炎、睑缘炎、结合膜炎等。

实验室检查：血浆锌值降低。

其他辅助检查：组织病理：皮肤活检无特异性，呈现亚急性皮炎组织病理改变，伴表皮细胞间海绵状表皮内水疱，有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚，真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润，Loembeck等进行空肠活检，显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。

【预后】

   
    一、病史
    部分患者有明显家族史，双亲为近亲者发病率高。
   
    二、临床表现
   
    (一)常见于婴幼儿断奶前后，平均发病年龄为9个月。
   
    (二)典型的临床表现是皮炎、脱发和腹泻。皮疹发生较早，有特异性。皮损多位于腔口周围、四肢末端和骨突处，表现为片状暗红色鳞屑斑，呈腹泻、大便呈水样或泡沫状等消化道症状。
   
    三、实验室检查
    血清锌水平降低(正常值9．18～19．89umol／L)；毛发、指甲、皮肤和尿锌浓度因正常变动范围大，故不可靠。碱性磷酸酶是含锌金属酶，随血锌缺乏而降低，当肝功能正常，低碱性磷酸酶活性伴低血锌可作为锌缺乏佐证。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准经补充补充锌剂后，症状和体征消失，无并发症。
   
    二、好转标准经补充补充锌剂后，症状和体征减轻，无并发症。

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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