肺动脉分支与肺静脉之间存在一个或多个交通，部分血液不经过肺泡毛细血管床而回到左心房称为肺动静脉瘘。此病可以单发，也可多发，多数以独立性疾病存在，少数合并遗传性出血性毛细血管扩张症。肺动静脉瘘的病因多为先天性：
    ①胚胎时期，动、静脉丛之间间隔异常；
    ②输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢：
    ③ 由多支营养动脉和引流静脉形成血管瘤。后天性少见，多与创伤、真菌和寄生虫感染等因素有关。肺动静脉瘘的病理表现是显微镜下可见很多互相交通的血管腔隙。腔壁衬有血管内皮。一些区域可发生透明性变和纤维化，另外一些区域则机化形成血栓。大小动静脉瘘均可自发性破裂形成局限性含铁血黄素沉着症。当有血栓形成，合并细菌感染时，可导致血管内膜炎、肺脓肿和转移性脓肿。大量未经肺毛细血管的血液直接流入肺静脉，造成右向左的分流。当分流量多于2O%时，患者可出现发绀、杵状指(趾)和红细胞增多症。

1．分流量少的肺动静脉瘘早期无症状和体征，多在胸部X线检查时偶然发现。
    2．初发症状是在运动后(婴儿在哭闹后)出现动静脉瘘破裂可出现咯血、咯血。

    1．化验检查 长期慢性缺氧可使红细胞、网织红细胞、血红蛋白升高，血细胞比容亦升高。反复出血可导致患者贫血。
    2．X线检查 血管瘤型肺动静脉瘘患者胸透可见局限性搏动性团块影，阴影的大小随深呼吸而改变。块影边界清楚，呈分叶状，有条索影与肺门结构连接，此为供血动脉和引流静脉。80%块影位于胸膜下的肺表面，下叶多于上叶。弥漫性肺小动静脉瘘型患者胸部X线片仅表现为肺纹理重和弥漫性小片状阴影。肺血管造影可以确诊。肺动静脉瘘5O%～75%为单发，25%～50%为多发，8%～10%为双侧。
    3．胸部CT扫描和⁹⁹锝肺扫描对诊断有很大帮助。

    有症状及诊断明确的单发病灶应行手术治疗。

临床诊疗指南-胸外科分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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