库欣病专指垂体性双侧肾上腺皮质增生，主要由于垂体瘤或下丘脑功能紊乱，分泌过量的CRH或ACTH刺激了肾上腺双侧皮质增生，产生了大量的糖皮质激素。患者体内皮质醇含量虽增高，但不能发挥正常的负反馈作用而使垂体减少ACTH的分泌量，往往需要较高浓度的皮质醇才能抑制ACTH。皮质醇的分泌失去了正常的昼夜节律。

神经系统的症状。如视野缺损，多表现为双颞侧偏盲；严重时将发生视力减退甚至失明。

    1．症状和体征库欣病患者往往首先表现出皮质醇分泌过量的症状，如向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹、多毛、痤疮、月经紊乱、高血压、骨质疏松及体癣等症状；其次如垂体瘤体积增大明显后，患者可出现视神经交叉受压迫症状或其他神经症状；
    2．皮质醇增多症的定性检查 对于临床疑为皮质醇增多症的患者应先行筛选检查，包括24小时皮质醇增多症患者98%UFC均高于正常。
    (3)24小时尿17羟皮质类固醇(17OHCS)：患者体内皮质醇分泌量明显增加后每日尿中17OHCS排泄量也明显升高；
    (4)24小时尿17酮类固醇(17KS)：其主要反映人体内盐皮质激素的水平，库欣病患者尿17KS水平可以正常。
    3．库欣病的定位检查
    (1)小剂量地塞米松抑制试验：该检查是检验ACTH与皮质醇之间相互依存和相互制约的生理关系是否正常的重要方法。皮质醇增多症时往往不能抑制；
    (2)大剂量地塞米松抑制试验：本试验用于皮质醇增多症的病因诊断，库欣病患者在大剂量试验时常常被抑制，而肾上腺皮质醇增多症患者无论何种病因，有效的皮质醇增多症患者往往血ACTH水平明显低于正常水平；而库欣病患者则血ACTH综合水平可高于或等于正常高限；
    (5)美替拉酮试验：库欣病患者给予美替拉酮后，皮质醇的合成被抑制，可引起ACTH分泌的增加。同时，血中皮质醇的前体物脱氧皮质醇(17-OHCS)亦增多；
    (6)肿瘤占位征象。
    5．¹³¹ I标记胆固醇肾上腺皮质扫描 该检查可显示双侧肾上腺核素浓集，提示双侧肿瘤的位置。异位ACTH肿瘤位于胸腔比例较高，故应常规检查胸部正侧位片、胸部CT扫描等，必要时还需要检查腹腔、盆腔等部位。

治疗方案及原则
    1．垂体肿瘤的治疗
    (1)手术治疗：首选方法是垂体肿瘤切除术。手术途径有两条：经额部肿瘤摘除术作为治疗库欣病的首选方法。
    (2)肿瘤定位不准确无法切除或手术无法完全切除肿瘤的术后放疗，也可用于双侧肿瘤的积极治疗可以预防术后Nelson综合征的发生。

临床诊疗指南——泌尿外科分册

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