皮质醇增多症(hypercortisolism)，又称库欣综合征(Cushing syndrome)，是肾上腺皮质疾病中最常见的一种，系由多种原因(继发于垂体瘤或下丘脑一垂体功能紊乱者最多见)引起的、以皮质醇为主的肾上腺皮质激素分泌过多而产生的一组临床症状和体征。主要表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松等。本症多见于女性，男性与女性之比为1：(2～3)。发病年龄以20～40岁居多，约占2/3。肾上腺病变可为双侧增生(最为多见)，腺瘤或癌。儿童患者癌较多。
    皮质醇增多症(cushing^，s syndrome)又称库欣综合征，是由于多种病因，导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所制。临床上以向心性肥胖，满月脸，皮肤痤疮、紫纹、多毛，糖尿病倾向，高血压，性功能障碍及女性男性化等为主要临床特征。本病多见于女性，男女之比为1：2一1：3，以20～40岁年龄居多。

    1．向心性肥胖   其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而四肢纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。
    2．糖代谢紊乱的表现  血糖增高，60%～90%葡萄糖耐量减退，10%～30% 的患者出现继发性糖尿病，对胰岛素治疗往往不敏感。皮质醇增多症被控
制后，糖耐量可恢复正常。
    3．蛋白质代谢紊乱的表现  蛋白质分解加强，皮肤弹性纤维减少，患者皮肤薄脆，皮肤有紫纹，尤以腹部、股部及臀部多见；全身肌肉萎缩，以四肢为甚，致使四肢瘦小无力。儿童患者生长发育受抑制，以致身材矮小赢弱。
    4．高血压   约见于75%以上的患者，严重程度不一。长期高血压可导致心、肾、视网膜的病理变化，心脏肥大或扩大，严重者可出现心力衰竭和脑血管意外。
    5．骨质疏松   见于约50%的患者，以胸椎、腰椎及骨盆最明显，患者常诉胸、背及腰部疼痛，严重者可出现佝偻畸形，身高缩短，胸椎隆起，肋骨等多处病理性骨折，约有20%患者可出现脊椎压缩性骨折。
    6．多毛及男性化面部、颌下、腹部及腰背部细毳毛，多伴有皮脂增多及男性化(男性化者少见。
    7．性功能异常约75%育龄期的女性患者出现月经减少，不规则或闭经，多伴有不孕。男性患者睾丸小而软，阴茎缩小，性欲减退，阳痿。
    8．精神症状2/3患者有精神症状，轻者表现为失眠，情绪不稳定，烦躁易怒，焦虑，抑郁，记忆力减退等。重者可有精神变态，可发生类偏狂、精神分裂症或忧郁症等。
    9．造血与血液系统病变红细胞生成增多，血红蛋白含量增高，引起多血质，颜面潮红、唇紫、舌质瘀紫。白细胞计数偏高，淋巴及嗜酸性细胞减少。
    10．对感染的抵抗力减弱，易感染某些化脓性细菌、真菌和病毒性疾病，常见花斑癣、趾甲真菌病、口腔念珠菌病等。

    1．典型临床表现
    2．实验室检查
    (1)血浆皮质醇测定：血浆皮质醇含量增高且昼夜节律消失。
    (2)24小时尿17-羟类固醇含量增高。
    (3)红细胞、白细胞总数及血浆皮质醇及24小时尿17-羟类固醇含量可被抑制到基值的50%以下；如为皮质腺瘤则无影响。
    3．肾上腺及蝶鞍区检查   磁共振或CT扫描可准确了解双侧肾上腺大小，肿块性质及其与周围脏器关系。B超影像分辨率较CT低，但其操作简单，扫描方向灵活，对诊断本病亦有很大价值。蝶鞍区磁共振或CT扫描对垂体大小及有否腺瘤颇有帮助。
    4．其他X线检查   脊柱、颅骨、盆腔及四肢X线平片常有明显骨质疏松，广泛脱钙，甚至病理性骨折。由于大部分引起异位ACTH分泌的肿瘤位于胸腔，故胸片应列入常规，必要时行胸部CT扫描。

    1．对病情严重者首先对症治疗。
    (1)低血钾：适当补钾。
    (2)高血糖：饮食治疗，必要时口服降糖药或应用胰岛素。
    (3)高血压：需要两种以上不同类型的降压药联合治疗。
    (4)蛋白质分解过度：可给予苯丙酸诺龙或丙酸睾酮促进蛋白质合成。
    (5)骨质疏松：补充钙剂和维生素D及二磷酸盐等。
    (6)抗菌药物控制感染。
    2．病因治疗按病变性质不同可有不同选择。
    (1)肾上腺皮质增生
    1)手术治疗
    A．垂体手术：有蝶鞍扩大及垂体大腺瘤者需作开颅手术。蝶鞍不扩大者，约有80% 以上垂体存在微腺瘤，可采取经蝶窦垂体微腺瘤切除术。
    B．肾上腺手术：双侧肾上腺全切或次全切，继以垂体肾上腺皮质的束状带及网头带发生局灶性坏死，减少皮质醇的分泌，对球状带无影响。
    C．肾上腺11-β羟化酶抑制剂，影响皮质醇、皮质酮、醛固酮的合成。 
    D．肾上腺细胞色素P 。所依赖的线粒体酶，阻滞类固醇激素合成。200mg，口服，3次/日，疗程数周至半年。
    E．长效5一羟色胺拮抗剂利他赛宁10～15mg/d，连续服用1个月左右。停药后往往复发。该药无明显副作用。
    F．肾上腺病变几乎无作用，每天5～22mg/kg，长期使用可使ACTH升 高，皮质醇下降。
    G．皮质激素的应用适用于术前预防肾上腺危象或术后补充肾上腺皮质腺瘤或癌
    1)肾上腺皮质腺瘤：切除患侧腺瘤。术中及术后需用糖皮质激素治疗，术后如有危象或休克应加大皮质醇剂量，并给予血管活性药物联合应用。术后次日起给予ACTH肌内注射，80U/d，连续10天后减去10U，直至肾上腺功能恢复时停用。
    2)肾上腺癌：确诊时多有远处转移，手术可使肾上腺增生：双侧。肾上腺全切，术后糖皮质激素终身替代治疗。
注意事项
    1．肾上腺手术后需注意肾上腺皮质功能，防止出现肾上腺危象。
    2．一侧肾上腺肾上腺常呈萎缩状态，一旦切除肾上腺皮质功能低下的情况，所以术后一段时间内需补充肾上腺皮质激素，并加用ACTH促使萎缩的肾上腺皮质恢复正常功能。

    
    一、典型体态满月面、向心性肥胖、多毛、皮肤紫纹等。
    
    二、有高血压症侯群，性功能减退症侯群，少数兼有糖尿病症侯群。
    
    三、糖耐量试验阳性，血嗜酸粒细胞少于50／mm，淋巴细胞低于15%，24小时尿17-羟类固醇及血17-酮类固醇浓度高于正常，但正常或偏低者不能除外此病。
    
    四、X线检查可见骨质疏松。
    
    五、病因诊断
    
    (一)尿l7-经类固酵高于50mg／24h以上，提示肾上腺癌肿或异位ACTH症候群。
    
    (二)大剂量地塞米松抑制试验尿17-经类固醇可抑制到对照值的50％以下提示增生，不能抑制提示腺癌肿体积往往较大，如周围粘连，气体则不能进入肾脏上区。

疗效判断标准
    
    一、治愈标准
    
    (一)血压下降至正常，月经恢复，向心性肥胖减轻。
    
    (二)血电解质正常，血糖及葡萄糖耐量正常。
    
    (三)血浆皮质醇、尿17-羟皮质类固醇、尿17-酮类固醇含量正常。
    
    (四)5年内无复发，且肾上腺皮质功能正常。
    
    二、好转标准
    
    (一)血压下降，症状好转。
    
    (二)血电解质、血糖水平基本正常。
    
    (三)血浆皮质醇、尿17-羟皮质类固醇、尿17-酮类固醇含量下降。

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