脊髓髓内肿瘤相对少见,约占椎管内肿瘤的10%~15%,较多见于颈段及胸段,80%为神经胶质瘤,其中以室管膜瘤最多,约占55%~60%;其次为星形细胞瘤,约占30%。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质,有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质,出现相应的结构损害之征象,如感觉障碍或感觉分离,肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20~40岁者为多,占76.5%。从发病到入院手术2月~14年,平均28月,2年内者占70.5%。
对出现以下临床表现的患者应考虑颈脊髓内肿瘤的可能,并进行相应的进一步的影像学检查:1.麻木无力及痛觉和温觉减退或消失而触觉存在的感觉分离现象,且感觉障碍逐渐由上向下发展。2.其感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。 感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经感觉障碍呈上行性发展,疼痛剧烈不能忍受,需要镇痛药物,睡眠严重受到干扰,可伴有疼痛程度划分为: O 度: 不痛。 Ⅰ度:疼痛。 Ⅳ度:严重痛,为持续疼痛。
【病因】脊髓肿瘤尚无清楚病因,推测并非单一病因所致,可能与遗传,外伤及环境关系密切。
椎管穿刺与脑脊液检查椎管梗阻出现较晚或不明显,放出脑脊液后症状改善不明显。脑脊液蛋白含量增高不明显。影像学检查椎管造影、CT、CTM,特别是MRI检查是明确诊断髓内MRI检查颇为重要,为目前诊断脊髓内肿瘤最先进的检查方法。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分,也是手术切除的重要部分,T1加权象信号比邻近正常脊髓信号低,而T2加权象信号较高。由于周围脊髓肿瘤实际大小要大,手术时应注意。室管膜瘤为富血管性肿瘤,其实质部分均可发生显著的异常对比增强,因而术前Gd-DTDA增强扫描颇为重要。其囊性部分为坏死液化所致,继发脊髓空洞形成。其坏死液化部分的T1、T2加权象信号强度介于肿瘤实质部分与脑脊液之间,而继发脊髓空洞信号与脑脊液相似。星形细胞瘤MRI表现与室管膜瘤相似,有时两者难以鉴别,增强扫描有一定鉴别价值,即位于脊髓中央异常对比增强者以室管膜瘤为多,不发生异常对比增强者以星形细胞瘤居多。
颈椎病脊髓颈椎病十分相似,并由于脊柱退行性疾病的高发病率,使脊髓肿瘤常被忽视。对此,临床医师应予以高度重视。脊髓肿瘤早期多表现为根性痛及逐渐出现的脊髓受压症状。具有部位固定,肿瘤常见临床病理类型为肿瘤下移而症状加重。脊突叩痛多见,尤以硬膜外肿瘤明显,脊柱骨质改变较多见。脊髓空洞症发病徐缓。常见于20~30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经元瘫痪。若空洞向下延伸,侵及侧角细胞则常伴有颈交感神经麻痹综合征(Horner's syndrome)及上肢皮肤营养障碍。早期无椎管梗阻现象,晚期可引椎管梗阻。MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。
脊髓肿瘤引起神经系统功能障碍的唯一有效治疗方法是手术切除。当神经系统症状严重或进展迅速时,手术应按急症执行。脊膜瘤,神经鞘瘤等髓外硬膜内肿瘤被切除,解除对脊髓压迫后,后果很好,有时严重的肿瘤与正常脊髓界限不清,难以准确彻底切除,效果较差。硬膜外转移瘤常侵蚀脊髓,破坏其血运,减压述效果不稳固或不能缓解症状。近年来由于显微外科器械、手术技术的进步,手术显微镜的日趋完善,激光的应用以及SEP用于监护,手术成功率提高,致残率下降。
脊髓肿瘤的并发症有脊髓压迫症,脊髓空洞,结核破坏等。
【预后】髓外与髓内的原发的脊髓肿瘤往往能被手术切除;预后取决于已经造成损害的程度以及手术医生的技术水平.大约在1/2病例中外科治疗能使临床症状逆转.肾上腺皮质激素能减轻脊髓肿瘤,可应用放射治疗,单独应用,或在手术减压后应用.硬脊膜外转移性肿瘤通常应用放射治疗;如果有骨质压迫存在,或放射治疗不见奏效,可能需要手术切除.
神经系统 | 咳嗽 | 休克 | 水肿
| 病理性神经损伤 |步态异常 |定位神经体征 |肌束震颤 |脊髓病变 |脊髓休克 |脊髓压迫 |脊柱和四肢畸形 |节段性分离性感觉障碍 |器质性神经损害 |上颈髓区病变 |上行性皮肤麻木 |瘫痪 |脱髓 |运动传导束受累 |重度痛 |
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