髓内肿瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：脊髓髓内肿瘤在脊髓肿瘤中并不少见，髓内肿瘤基本上分为两大类：一类为原发性髓内肿瘤；另一类为继发性髓内肿瘤。后者较少，常为颅内肿瘤向椎管内播散性肿瘤，如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤，更少见有星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤或第四脑室室管膜瘤等。原发于脊髓的胶质瘤向颅内播散者非常罕见。虽然脊髓和脑的细胞构成一样，但脊髓内的胶质瘤与脑的胶质瘤相比脊髓髓内的肿瘤要少得多。原发于脊髓髓内的肿瘤可生长在任何脊髓节段，以颈胸部为主。髓内室管膜瘤以颈段为最多，星形细胞瘤颈段与胸段相比大致相同。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.脊柱X线平片直接征象为肿瘤钙化影像，在胶质瘤中很少见。间接征象是肿瘤压迫引起的椎管扩大，椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内缘呈弧形吸收。一般征象包括脊柱侧弯、脊柱前突、脊柱裂等。但很多临床医生忽略脊柱X线平片。
2.脊髓造影磁共振及CT扫描等先进手段的应用，脊髓造影已很少采用，脑脊液动力学检查、脊髓椎管造影会加重病情。
3.CT、MRI扫描由于脊髓髓内肿瘤症状缺乏特异性，诊断主要依靠肿瘤能够早期、简便、确实地得到诊断。病理性质不同，影像学特征也有所不同：
(1)星形细胞瘤：常见于10ｖ50岁，占椎管内肿瘤的6%ｖ8%，最常发生于颈段和胸段脊髓，多数为良性，约7.5%。多数星形细胞瘤单独发生，?型神经纤维瘤病常合并星形细胞瘤。组织学形态常有2种类型：浸润生长的星形细胞瘤和局限生长的星形细胞瘤。MRI常无特征性改变，T₁示受累脊髓广泛增粗，可以有高信号(出血)或低信号(囊变)混杂。T₂常为高信号。增强后可见肿瘤强化，并可见到与肿瘤强化越不明显。肿瘤增强程度与病变区域血流增加和脊髓屏障破坏有关，也就是说与肿瘤良性程度有关。星形细胞瘤增强常不规则且呈多样性，肿瘤增强对活检和手术有帮助。增强扫描有助于鉴别囊性肿瘤和脊髓良性囊肿。有报道，脊髓囊肿发生于肿瘤内者13%，邻近肿瘤者74%。邻近肿瘤的囊肿液清亮，囊壁为胶质细胞，而肿瘤内囊变囊液为血性或高蛋白液呈橙色。邻近肿瘤的囊变不强化提示为非肿瘤性囊变。星形细胞瘤可同时存在新鲜和陈旧出血，其影像学表现与肿瘤-脊髓边界困难。
(2)室管膜瘤：好发年龄为40ｖ50岁，可发生于脊髓任何部位，以胸段和颈段最常见。影像学表现与星形细胞瘤有一定程度的区别，肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志。但肿瘤内囊变少见，MRI为较均匀强化，或混杂信号。部分病例肿瘤可突出至脊髓表面，甚至达蛛网膜下腔。
(3)血管网织细胞瘤：不常见，有报道占脊髓肿瘤的2%。均发生在髓内，分两种类型：
①完全位于脊髓髓内中心；
②软膜性肿瘤，部分突出到脊髓表面。肿瘤好发于30ｖ50岁成人，男性多见。常常发生于von Hippel-Lindau病。von Hippel-Lindau病中，5%合并脊髓血管网织细胞瘤，36%ｖ60%合并颅内血管网织细胞瘤。髓内血管网织细胞瘤常合并脊髓空洞症。肿瘤多有囊，有报道，肿瘤有囊或病变上下脊髓增粗者占67%。影像学表现为囊性病变，壁上有结节，T₁为边界清楚的低信号，T₂为高信号，增强可见肿瘤结节明显强化。
(4)脂肪瘤：少见，可发生于脊髓内或终丝，T₁、T₂均为高信号，脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。
(5)转移癌：转移癌主要累及椎体或硬膜外组织，髓内转移癌少见。髓内转移癌占中枢神经系统转移癌的1%。来源包括：肺癌、乳腺癌、肿瘤、肾上腺肿瘤等。以胸段最为常见，起病急，影像学示病变较局限，长T₁，长T₂，可见不规则强化。
有些神经鞘瘤病例可发生于脊髓髓内，但比较少见。脊髓髓外神经鞘瘤也可累及数个脊髓阶段，应与髓内肿瘤鉴别，增强扫描有意义，特别是轴位扫描，常常可见肿瘤通过椎间孔累及椎管外。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：脊髓肿瘤常要和以下几种脊髓疾病相鉴别。

1. 脊髓蛛网膜炎此病主要表现：病程长，病前多有感染发热或外伤等病史。病情可有起伏，症状可有缓解。大都有较广泛的根性疼痛但多不严重。运动障碍较感觉障碍严重。深感觉障碍往往比浅感觉障碍明显。感觉平面多不恒定，且不对称。自主神经功能出现一般较晚。脑脊液检查：细菌数轻度升高，蛋白多增高。X线平片正常，脊髓造影时造影剂呈珠状分散，多无明显梗阻面，借此可和脊髓肿瘤相区别。

2. 脊椎结核常伴有其他部位结核或既往有肺结核病史。检查脊柱多有后突畸形。X线平片可见脊柱有破坏椎间隙变窄或消失有的脊柱旁出现冷脓肿阴影。可以和脊髓肿瘤相鉴别。

3.横贯性脊髓炎本病多有感染或中毒的病史，起病迅速，可有发热等先驱症状。发病后几天以内就可迅速出现截瘫。脑脊液细胞数增多，腰椎穿刺压颈试验多不梗阻，故和脊髓肿瘤容易区别。

4. 硬脊膜外脓肿起病多急促或亚急性，多有化脓感染的病史。疼痛为突发性持续性剧疼。可有发热、血象白细胞增多、血沉快等表现。病变部位棘突有明显的压疼。病痛发展迅速，短时间内可出现脊髓休克。但慢性硬脊膜外脓肿和脊髓肿瘤往往不易区别。脑脊液细胞数和蛋白均增加。如果脓肿位于腰段，腰椎穿刺可能有脓液流出。病变常在椎管内扩展累及节段较长。

5.椎间盘突出特别是脊髓型颈椎病伴有椎间盘突出，或不典型慢性发展腰椎间盘脱出，有脊髓受压者病情发展和脊髓肿瘤很相似，早期出现根痛逐渐出现脊髓受压症状。和脊髓肿瘤鉴别以下几点：

(1)椎间盘脱出多有脊椎外伤的病史。

(2)颈部椎间盘脱出多发生在颈5ｖ6，腰部椎间盘脱出多发生在腰4ｖ5或腰5骶1，行牵引症状可缓解。

(3) 脑脊液检查，蛋白多正常或轻度增加，X线平片可见有椎体间隙变窄。

6. 颈椎病为退行性病变多发生在中耉年人，早期症状多为一侧上肢麻痛无力，颈痛且活动受限，少数脊髓型颈椎病症慎重排除，一般经牵引症状可缓解，X线平片可见颈椎增生及椎间隙变窄，易与脊髓肿瘤鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：对髓内肿瘤手术时机的看法存在两种观点：一种认为，一旦诊断清楚，即使病人神经系统状态还良好亦应立即手术；另一种认为，手术应在病人神经系统状态进行性恶化时施行。天坛医院的407例临床手术结果表明：神经系统功能中度障碍时，主要表现明显疼痛与感觉异常，受累肢体肌力3ｖ4级，部分丧失自理能力，但无生命危险，手术后神经系统功能均显著改善；而术前已出现严重脊髓功能障碍，甚至呼吸障碍，则手术后脊髓功能难以恢复。对于术前神经系统功能状态良好，病灶相对较小者，术后可以出现神经系统功能恶化，甚至恢复不到术前状态。因此，脊髓髓内肿瘤的手术时机，最好选择在病人神经系统状态中度障碍时，这样会取得良好的效果。

就大多数脊髓髓内肿瘤而言，显微手术切除肿瘤是惟一有效的办法，因此，只要手术时机允许，患者全身状况无恶化，都应积极行手术治疗。室管膜瘤、血管网状细胞瘤分化良好的星形细胞瘤，术后原有神经功能障碍均能大为改善。星形细胞瘤与周围无明显界限时，不可能真正全切除，术后均要辅以常规的放射治疗。髓内脂肪瘤属于软膜下肿瘤，通常紧贴或侵入脊髓组织中，手术只能大部分切除，一般可较长时间控制肿瘤的生长和病情的恶化。至于髓内转移肿瘤，手术切除对改善脊髓功能有一定的价值。

脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的障碍。因此，应在手术显微镜下进行手术，精确操作。牵拉肿瘤时要轻柔，分离时，最好将肿瘤向脊髓的对侧轻轻牵拉。操作要准确，术野要清晰，手要稳，不能晃动及误伤，要有耐心。巨大肿瘤的手术费时长，高度集中精力的操作，难免疲劳，要坚持一丝不苟。吸引器的力量不能过大，双极电灼的功率不能过强，电灼时间不能过久，冲洗脊髓时，不能直接向脊髓喷射。

手术切除程度主要是由肿瘤和脊髓交界的界面情况决定的。如果良性肿瘤边界清楚，则手术全切除应为追求目标，使用显微神经外科技术将致残率控制在最小范围内已成为现实。单纯的外科治疗对血管网织细胞瘤、几乎所有的室管膜瘤及某些边界清楚的星形细胞瘤(毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞型胶质瘤)都可以获得长期的控制，甚至治愈。是否全切除髓内肿瘤的最佳判断标准是术中直接监测肿瘤与脊髓的界面。合理的充分的切开脊髓，暴露整个肿瘤，应避免通过微小的脊髓切口做活检，因为小标本的诊断结果可靠性难以保证。恶性髓内肿瘤的手术作用是有限的。虽然髓内转移瘤手术切除后可获得显著的症状缓解，但对原发性恶性脊髓内肿瘤手术的治疗价值及其有限。此外，侵袭性手术治疗恶性胶质瘤常常并发显著的致残率。在这种情况下，术中确信组织学的恶性结果时，应该结束进一步手术。

多数神经管源性肿瘤及囊肿与脊髓组织界面粘连难以分离，尽管系良性肿瘤，手术亦难以全切除。如果不能获得清晰的分离界面，则不必追求手术全切除。皮样及表皮样囊肿的部分残留，将存有复发的危险。对髓内脂肪瘤通常作纵形切开软膜，作部分内减压，起姑息性治疗作用。良性髓内肿瘤的放射治疗作用尚不确定。大部分文献报告，由于缺乏足够的病人数量及其对照组，和不充分的随访结果，因而对放疗效果评价难以广泛接受。总的说来，放射治疗对低级别的室管膜瘤和星形细胞瘤能起到一定的控制作用。目前普遍认为髓内室管膜瘤手术全切除比次全切除或大部切除后辅以放疗更能长期控制肿瘤复发或治愈。对手术全切除的髓内室管膜瘤而言，术后放射治疗无任何价值。因此，放射治疗对于处理良性髓内室管膜瘤的作用是及其有限的。室管膜瘤的放射治疗应局限于侵袭性良性肿瘤不能全切除者、少见的恶性室管膜瘤及其沿脑脊液播散者。

髓内脂肪瘤全切除几乎是不可能的，因该肿瘤组织与正常脊髓组织粘连非常紧，而血液供应十分丰富，剥离和切除都会损伤正常脊髓组织，勉强切除肿瘤会造成严重后果。颅内的脂肪瘤也是如此，也不能达到全切除。大部分切除即可达到有效内减压并长期控制肿瘤生长和病情恶化的目的。

脊髓髓内血管网状细胞瘤，需要全切除肿瘤，不论肿瘤大小均应完整切除，可避免术中出血影响视野造成脊髓损伤，细心按肿瘤与脊髓纤维水肿带界面剥离，先结扎供血动脉，后阻断引流静脉，能够顺利进行，即不损伤正常脊髓使肿瘤完全切除，如分块切除该肿瘤会造成不可估量的后果，肿瘤全切除，术后几乎不存在局部复发，此肿瘤经常多发，手术前要详细全面检查，避免遗漏，如在相邻部位可一次性手术切除，远期疗效满意。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

【预后】

预后：脊髓内星形细胞瘤的治疗由于其发生学及其生物学的多样性难以评估。年龄似乎是最有效的预后评估因素。儿童星形细胞瘤常伴有特别的无痛性隐匿性行为，主要是由于其组织学相对呈良性的结果。Sandler及其同行曾报道诊断为髓内星形细胞瘤时的年龄小于21岁者，有60%的患者术后10年没有复发；而年龄大于21岁者，只有40%的病人在术后5年仍活着，没有肿瘤复发证据。成人髓内星形细胞瘤通常显示侵袭性。对于边界不清的髓内星形细胞瘤，根治性全切除不作为手术的基本目标，治疗目的主要为获得较长时间的控制并保全神经功能，这样的治疗策略同样适用于儿童患者及其低级别的星形细胞瘤。有较高比例的成人肿瘤系弥散性浸润性，外科治疗主要起到诊断作用。虽然放疗对于低级别的胶质瘤的效果尚难以定论，但一直被广泛应用于临床中。由于放射治疗使得未来手术复杂化，因此对于边缘较清的肿瘤已行充分的手术切除，术后一般不主张进行放疗，对病人进行临床及其系列磁共振随访，根据临床病情发展，在确定为肿瘤复发的时候，可以考虑再次手术。外科手术对于恶性星形细胞瘤的治疗作用主要是明确诊断，根治性手术治疗并不能延长生存期，常伴有更大的并发症。可以根据患者要求及其病情施行放疗。生存期较差，平均年龄为6个月ｖ1年。

星形细胞瘤肿瘤切除程度与预后无明显关系。而肿瘤恶性程度与手术后病情发展有直接关系，尤其髓内星形细胞瘤，生长活跃者，可在几个月或更短时间内出现完全性瘫痪，肿瘤在镜下无论全切与否均会有复发，全切率仅有35%ｖ42%，手术后应常规放疗，髓内良性星形细胞瘤手术疗效是肯定的。

髓内室管膜瘤手术全切除可达90%ｖ100%，手术后神经功能障碍得到满意恢复。但大部分病人留有不同程度的感觉障碍，运动功能障碍无加重，全切除后极少复发，术后不需要放疗，而不能全切除者复发是不可避免的，应常规行放疗。

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