1．由不同分化阶段横纹肌母细胞组成。
    2．儿童期常见的软组织恶性肿瘤。
    3．根据肿瘤的临床特点、肉眼形态、瘤细胞分化阶段和特殊组织结构分为：
   
    ①胚胎型；
   
    ②葡萄簇样型；
   
    ③梭形细胞型；
   
    ④腺泡型；
   
    ⑤多形性型。
    4．WHO(2002)：
    (1)将横纹肌肉瘤分为：
   
    ①胚胎型横纹肌肉瘤(包括梭形细胞、葡萄簇样和间变性3个亚型)；
   
    ②腺泡型；
   
    ③多形性型；
    (2)胚胎型横纹肌肉瘤的预后好于腺泡型者，两者的准确区分主要依靠细胞遗传学和分子遗传学检测。
    5．免疫组化染色 肿瘤细胞呈MSA、desmin、myoglobin、myogenin、MyoD1等阳性。myogenin和MyoD1抗体对横纹肌肉瘤高度特异和敏感(必须核阳性)。
    6．电镜下，肿瘤细胞胞质呈现粗、细肌微丝和Z带物质，对于诊断横纹肌肉瘤具有重要意义。

   
    ①好发于10～25岁。
   
    ②多见于四肢深部，次为头颈、躯干；
   
    ③占横纹肌肉瘤的31%；
   
    ④5年存活率54%。

    光镜病变：
   
    ①肿瘤细胞形同肿瘤细胞呈片、巢状排列；
   
    ③在肿瘤中央区域，瘤细胞巢中心呈现不规则“腺泡状”腔隙(肿瘤细胞因退变、坏死而失去黏附性)；
   
    ④腺泡状结构之间为致密纤维组织和扩张的血管，其中可有一些梭形或带状横纹肌母细胞；
   
    ⑤有时并存胚胎型横纹肌肉瘤成分(仍可诊断为腺泡型横纹肌肉瘤)。

病理鉴别诊断
   
    ①腺泡状软组织肉瘤(好发于青少年的四肢，瘤细胞边界清楚、形成“器官样”结构，胞质较丰富、淡红染、可检见抗淀粉酶消化的PAS阳性结晶)；
   
    ②分化差的腺癌或乳头状癌(很少发生于儿童和青少年，癌巢与纤维性间质分界清楚，CK和EMA阳性)；
   
    ③分化差的滑膜肉瘤(vimentin、CK和EMA阳性，肌源性标记物阴性)。

临床诊疗指南——病理学分册