血管活性肠肽瘤（VIPoma）是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽（Vasoactive Intestinal Peptide,VIP）而引起严重水泻（Watery diarrhea）、低钾血症（Hypopotassemia）、胃酸缺乏（Achlorhydria）或胃酸过少（Hypochlorhydria），故又称为WDHA或WDHH综合征。

分泌性腹泻是本病最明显的症状，水泻量大且持续时间长，尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者，有诊断价值；其他包括体重下降、腹部腹泻
本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻，有70%的病人每天的腹泻量在3L以上，粪便稀薄如水样，外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作，但在重症病人可呈持续性腹泻。VIPoma病人在禁食48～72小时后，腹泻仍然持续发生，故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。
2.水、电解质和酸碱平衡紊乱
由于长期持续的严重腹泻，可伴有大量电解质的丢失，病人不同程度地存在腹泻引起水、电解质紊乱，最后导致腹泻 正常人一般每日排便一次，个别患者每日便2－3次或每2－3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形，每日排出粪便的平均重量为 150－200 g，含水分50％－80％。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2－3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和腹泻。腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
高钙血症 血清蛋白正常时，血清钙增高＞2.75mmol / L者为高钙血症。

【病因】
胰岛细胞增生是VIPoma综合征的原因之一，此病有遗传倾向

1.实验室检查
脱水、低血钾、低血氯、代谢性酸中毒、低胃酸、高血钙、低血镁和葡萄糖耐量减低等。
2.血清血管活性肠（VIP）测定
正常人空腹血清VIP在0～170pg/ml，平均62±22pg/ml；VIPoma病人血清VIP均显著升高，平均为956±285pg/ml，亦有高达2400pg/ml者。
3.定位诊断
由于VIPoma本身为罕见疾病，故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。

    ⑴B超和CT：可以显示肿瘤的部位、大小和数目，了解有无肝脏或周围肿瘤的具体类型。

    ⑶经皮肝穿刺门静脉系置管取血法（PT-PC）：
方法见本章第一节介绍。通过采自不同部位的门脉系统血液，测定其血管活性肠肽的浓度，有助于判断肿瘤所在的位置。

    ⑷术中B超：有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。

1.严重水泻应与其他多种原因引起的腹泻进行鉴别，主要的有：
    ①腹泻，由细菌腹泻比血管活性肠肽瘤病人的分泌性腹泻起病更急，大便镜检或培养可发现致病性细菌，而VIPoma病人的大便中无致病菌。
    ②腹泻，这类腹泻可由食物吸收障碍或肠道渗透压负荷过大，如乳糖吸收不良等原因引起，与血管活性肠肽瘤的鉴别可通过禁食试验来进行。在禁食48～72小时后，渗透性腹泻者症状消失；而分泌性腹泻则持续存在。
    ④其他功能性内分泌腹泻，但都有各自独特的临床表现可资特别。
2.血管活性肠肽瘤与腹泻，而血管活性肠肽瘤病人虽经胃肠减压，腹泻仍无变化。
3.血管活性肠肽瘤与生长抑素瘤（Somatostatinoma）的鉴别：后者腹泻的主要是脂肪痢，与前者的水样腹泻明显不同。
4.血管活性肠肽瘤与腹泻、皮肤潮红等症状，但其血液中5-羟色胺、缓激肽水平升高，尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）含量增加，可供与血管活性肠肽病人鉴别。

1.手术治疗
手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法，具体术式选择遵循以下原则：

    ⑴肿瘤较小且为单个者，采用肿瘤剜出术或肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除，或行体尾部切除术，多可治愈。

    ⑶如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶，可行盲目性胰次全切除术，因为本病有75%的肿瘤位于肿瘤亦应争取行根治性切除术，但即使行肿瘤减容手术，也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除，使病情得到持续的缓解。

    ⑹如为广泛的肿瘤分泌其他多肽类物质，这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotide acetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物。但是，有些病人对药物治疗并不奏效。

    （三）化学疗法
肿瘤的治疗是有效的，还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用链脲霉素（Streptozotocin），剂量为20～30mg/kg体征，静脉推注，每周1次，可连用8～10次；也可直接注入腹腔动脉，剂量为5～10mg/kg体重。据报道其有效率为50%，并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu，可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾毒性反应等多方面作用。
腹泻量，降低血浆VIP水平，甚至使瘤体有所缩小；但各家报道的效果也不尽一致。

低磷血症、高钙血症、高血糖症、肾结石等症。

【预后】
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

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