视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述， 其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

    经典视神经脊髓炎(NMO)的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了7l例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现；视神经炎可为双眼受累，也可单眼受累；有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。80％～90％的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发陛脊髓炎或复发性视神经炎。

临床表现：
1.发病年龄5～60岁。21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内截瘫、双侧Babinski征、躯干截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫．约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
    1．发病年龄以20~40岁最多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病。
    2．双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON) 以及急性横贯性或播散性脊髓炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致失明和视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失， 伴眶内截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1／3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

【病因】

病因及发病机制
    NMo 的病因及发病机制尚不清楚。有学者认为NMo是MS的一种临床亚型，也有研究发现NMo 的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。
病理
    NMo 的病理改变与经典的MS不同，病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)，表现为脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著。

实验室检查：CSF-MNC增多较MS显著，73%的单相病程和82%的复发型患者。MNC＞5×10⁶/L，约1/3的单相及复发型患者MNC＞50×10⁶/L，CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显。

    1．脑脊液 细胞数增多显著， 约1／3的单相病程及复发型患者MNC> 50×10⁶ ／L；CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显，脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆区带，但检出率较MS低。
    2．诱发电位多数患者表现为VEP的异常， 主要表现为P100潜伏期延长，波幅降低，少数患者BAEP出现异常。
    3．脊髓MRI 显示脊髓内条索状的长T₁ 、长T₂信号，88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段，通常为6～ 1O个节段，初发病灶呈均匀强化， 复发病灶强化不均匀。

诊断及鉴别诊断
    1．诊断根据患者出现急性起病， 双侧同时或相继发生的视神经炎，急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶， 视觉诱发电位异常，CSFIgG指数增高和出现寡克隆带等可作出临床诊断。
    2．鉴别诊断
    (1)视神经炎：多损害单眼， 而NMo 常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解一复发。
    (2)多发性硬化：MS可表现NMo 的临床模式， 两者的相关性一直存在争议，近年来不少学者认为两者是两个独立的疾病。CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMo 的CSFMNC~50×10⁶／L或中性粒细胞增多较常见，MS罕见；90%以上的MS可见寡克隆带，NM0不常见。头部MRI在NMo初期正常， 复发一缓解型MS常有典型病灶；NMo脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆增强，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。
    (3)急性脊髓炎：起病急，瘫痪呈横贯性脊髓损害表现， 病程中无缓解复发， 也无视神经损害表现。

    首选甲泼尼龙大剂量冲击疗法，500～ 1000mg／d，静脉滴注， 连用3～ 5日，再改泼尼松口服逐渐减量至停药，可加速发作性症状的恢复，终止或延缓NMO恶化。约半数皮质类固醇治疗无效的患者经血浆置换可以改善症状。

预后
    NMO多因一连串发作而加剧， 因此NMo 的临床表现较MS严重。复发型NMO预后差， 多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等后遗症状，预后与瘫痪的程度和是否存在并发症有关。

    2006年改版的Wingerchuek NMO诊断标准：
   
    一、必要条件视神经炎、急性脊髓炎。
   
    二、支持条件
   
    (一)脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上。
   
    (二)头颅MRI不符合Ms诊断标准。
   
    (三)NMO．IgG血清学检测阳性。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 视力提高，视野恢复正常，病情稳定，停用糖皮质激素后病情无反复即为治愈。
   
    二、好转标准 视力改善，或病情稳定无进展。
   
    三、无效标准 视力继续下降，病情进展，视神经萎缩。

神经病学
临床疾病——诊断与疗效判断标准
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