过敏性肉芽肿性血管炎(allergic granulomatous angitis)又称过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angitis and granulomatosis)或churg-strauss综合征(CSS)。1939年Rackemann等报道在结节性多动脉炎病人中，有一个亚群同时患有过敏性疾病。1951年Churg和Strauss首先系统报道了本病，描述了14例(其中11例尸检)病人的临床和病理学表现，指出这些患者均具有严重哮喘、发热和外周血嗜酸性粒细胞增高，组织学显示肉芽肿性血管周围炎、坏死性动脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。血管炎以系统性小血管炎为主，伴血管周围坏死性肉芽肿。CSS可侵犯全身各部位和多个脏器，肺首当其冲。肺部病变几乎可见于所有病例。本病为罕见病，其发病率约为7／100万～13／100万人。病因至今不明，发病机制与过敏反应及自身免疫有关。近来有报道，哮喘患者服用半胱氨酰白三烯(LTC₄-LTE₄)受体拮抗剂扎鲁司特或孟鲁司特后，发生CSS。推测这可能因用药后LTC₄-LTE₄受抑，与LTB₄失衡，相对占优势的LTB₄趋化及活化嗜酸性粒细胞和中性粒细胞所致；也可能与用药后减停皮质激素有关。我国于1988年由杨嗣元等首先报道，以后陆续有少量报道。

神经系统等。此时患者可有发热、发热、腹痛、嗜酸性粒细胞增生期确诊本病，及时治疗，病程可望明显缩短，预后改善，患者可不进入血管炎期。

 
    1．外周血嗜酸性粒细胞>1．5 X 10⁹／L或>10% ；
    2．血清总IgE升高；
    3．血沉增快，>50mm／h；
    4．轻度贫血；
    5．50%～70%病例髓过氧化物酶嗜酸性粒细胞浸润期及血管炎期，胸片可见一过性游走性肺外周部浸润影，不呈肺叶或肺段分布，常累及两肺，下叶较多见。约30%的病例有胸腔积液或胸膜增厚，少数病例可见弥漫性结节影或肺间质病变影，极少空洞形成。肺门淋巴结可肿大。胸部高分辨率CT片显示支气管周围斑片状增厚，肺动脉增粗，部分血管断面增厚呈星形，外周肺实质多发性不规则片状浸润影或结节影，密度不均。少数病例可见心包积液。
    9．肺功能检查  早期多显示阻塞性通气功能障碍，随病情进展，可出现限制性及阻塞性混合通气功能障碍及弥散功能降低。

神经系统症状、心力衰竭、心绞痛、游走性多关节痛、肌痛、雷诺现象等。
    2．体征  鼻息肉和鼻旁窦炎征，肺部可闻哮鸣音或湿哕音，部分病例有胸腔积液征，可见多形皮疹、外周淋巴结肿大、腮腺肿大、心包积液征及其他病变的相应体征。
    3．支气管肺泡灌洗(BAL) 灌洗液中可见气管镜或开胸肺活检可见典型的嗜酸性粒细胞聚集外，血管壁亦有明显的嗜酸性粒细胞浸润。后期可见小动、静脉坏死性血管炎，血管周围及肺间质嗜酸粒性细胞性肉芽肿，可导致血管堵塞和瘢痕形成。
    美国嗜酸性粒细胞>10% 。
    4．单发或多发神经病变。
    5．游走性或一过性肺浸润。
    6．活检标本显示血管外嗜酸性粒细胞聚集。
    以上6条中至少具备其中4条，可诊断为CSS(经2O例CSS患者及700余名健康人的对比研究，本标准的敏感性为85% ，特异性达99．7%)。

治疗方案及原则
    未经治疗的CSS预后差，约50%数月内死于血管炎。故早期诊断及治疗极为重要。皮质激素及免疫抑制剂可强有力地抑制炎症反应和过敏反应，对CSS有良好疗效，可使大部分患者完全缓解，病情稳定，甚至治愈。复发率约为25%。
    1．糖皮质激素 可口服强的松，剂量为1mg／(kg·d) (40~60mg／d)，6~8周后逐渐减量，至最小有效维持量。疗程12～18个月。停服糖皮质激素后需吸入糖皮质激素以防止哮喘发作。个别病例需更大剂量泼尼松或需静脉用泼尼松。
    2．免疫抑制剂  重症病人或对糖皮质激素反应欠佳者，可加环磷酰胺或环磷酰胺口服2mg／(kg·d)，也有人静脉用500~700mg／m²，每月一次。硫唑嘌呤口服1．5mg／(kg·d)。疗程可达6个月。用药时须每周查血常规，以防白细胞及其他血细胞降低。
    3．其他治疗  血浆置换在血管炎期之前应用有一定疗效。对糖皮质激素反应差者也可试用免疫球蛋白和γ干扰素静脉滴注治疗。
    CSS病人应避免用ß受体阻滞剂和半胱氨酰白三烯受体拮抗剂。前者有可能引起支气管收缩和充血性心衰，后者有可能促使病情加重。

临床诊疗指南——呼吸病学分册

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