发病机制：

    肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。

    镜下 阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性，细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有：

    1.典型的Schiler Dusal(S-D)小体  即类似于—肾小球血管襻―样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。

    2.网状结构。

    3.透明球。

    4.抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。

    免疫组化可测定AFP，即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。

病因： 阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，Norris称它为中 肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

流行病学：阴道肉胚窦瘤十分罕见，多在3岁以下的幼儿出现，通常发生于2岁以下的婴儿，也可在青春期出现，最大年龄20岁。恶性 生殖道肿瘤占幼儿少女 恶性肿瘤的3%，而内胚窦瘤是其最常见的 生殖细胞肿瘤。

诊断：本病多发生于3岁以下的幼女。当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位。对阴道内新生组织，尤其在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。

鉴别诊断：在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig 肿瘤及阴道 葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗 淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。Handel报道的3例病人中，有两例活检快速冰冻病理切片诊断为阴道 葡萄状肉瘤，后经常规病理切片确诊为 阴道内胚窦瘤。

预防：早期发现、早期诊断、早期治疗，做好随访工作。

治疗： 像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为。因此，至今无理想的治疗方案。从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现2ｖ4个月后死亡。

    1965年以前，采用手术和(或) 放射治疗，效果均不佳。根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失 膀胱和直肠。长期的 放射治疗可造成卵巢功能破坏、盆腔骨骼生长异常、股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的 肿瘤发生。

    从1970年开始， 化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分。VAC方案目前认为是最有效的 化疗方案。目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加 化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的 肿瘤细胞，使 化疗更有效。如阴道壁上残留 肿瘤组织即使有术后的有效 化疗，也易导致局部复发。

    Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的 肿瘤切除即使跟上有效的 化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

    有仅用 化疗获得较好疗效的报道。Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月的女婴，采用PEB(cisplatin bleomycin etoposide)方案治疗两个疗程，盆腔CT检查示 肿瘤明显缩小，继续行两个疗程的 化疗， 阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留 肿瘤，活检示坏死组织及小部分可见 肿瘤组织；再给予两个疗程的 化疗，血清AFP正常，CT示在阴道壁仍有小的残留包块。行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片示仅见纤维化组织，未见 肿瘤细胞。随访6年未见复发。他认为术前行 化疗可以减少 肿瘤的负荷，使保守性手术更加可行。协和医院沈铿报道了两例患者仅采用 化疗方案(分别为PVB方案和PEB方案)使 肿瘤组织消失，活检未见 肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见 肿瘤复发(表2)。Hander报道一例出生15个月的女婴，临床出现无诱因的无痛性阴道流血。B超检查未发现异常，CT示阴道有2.5cm×3cm的包块，并怀疑侵蚀骨盆壁。 胸部及腹部CT未发现转移灶。血清AFP为8913ng/ml。在全麻下行 膀胱镜、 阴道镜检查并行活检，快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤。常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体，确诊为阴道内胚窦瘤。给予诱导 化疗(cisplatin，etoposide，bleo-mycin)3个疗程后CT检查未见残余病灶，血清AFP降到8ng/ml，在麻醉下再次活检未见残余 肿瘤。 化疗4个月后AFP升高，CT检查见在子宫与阴道的交界处有一2cm的包块，行阴道 肿瘤完全切除，再给予5个疗程的 化疗，血清AFP降到正常， MRI检查未见包块残留。两个月内AFP再次升高到16000ng/ml，再用 长春新碱、 放线菌素D和 环磷酰胺进行 化疗，血清AFP暂时降为正常。 化疗5个疗程后AFP开始升高，盆腔MRI显示 肿瘤增大。给予 异环磷酰胺，碳化铂， 依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1个疗程的补救 化疗，并行前盆腔清廓术，包括输卵管 卵巢切除术、 经腹全子宫切除术、全阴道切除术、次 膀胱切除术及全尿道切除术。手术期间给予盆腔放疗。用乙状结肠重建阴道，部分乙状结肠修补 膀胱，阑尾用作尿道。术后给予大剂量的 化疗药物碳化铂、 依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯 丙氨酸 氮芥(左旋溶肉瘤素)，并输入以前冷冻的自体外周血干细胞。AFP一直正常。随访6年仍无 肿瘤复发。

    Young报道了6例病人，手术治疗后再给予 长春新碱、 放线菌素D和 环磷酰胺治疗，其中两人还接受了 放射治疗。所有病人在手术后2到9年仍存活。因此，保守性手术后给予 化疗，加或不加放疗，可以有效地控制这种 肿瘤。

并发症：易出现淋巴转移和肺转移。

预后： 阴道内胚窦瘤恶性程度高，预后恶劣。由于此瘤甚少，故尚无大宗5年生存资料，中数生存期11个月，2年内死亡10%ｖ15%，复发者多在12个月内出现。50例的报道中有3例存活超过5年，最长者为23年。近年报道5年生存率达18%(Aartsen，1993)。由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP)，故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和 肿瘤复发的指标。