1、同义词：Lukes-Collins分类：T免疫母细胞性淋巴瘤；Kiel分类：多个亚型ET区淋巴瘤，淋巴上皮样淋巴瘤(Lennert淋巴瘤)，多形性T细胞淋巴瘤，小细胞，中等和大细胞，T免疫母细胞性；REAL分类：外周T细胞淋巴瘤，非特指。
    2、定义：一组在形态学上不同的外周T细胞淋巴瘤。将其列为一种亚型是因为目前尚未见到各个类型的有临床一病理意义的证据，而且这些形态学亚型的区别在不同病理学家之间和同一病理学家均缺乏可重复性。

   
    ①约占西方国家外周T细胞淋巴瘤的半数。
   
    ②多为成人，无性别差异。
   
    ③一般表现为淋巴结肿大，也可侵犯骨髓、脾、肝和皮肤等结外组织。
   
    ④常累及血液，可现白血病血象。
   
    ⑤多有B症状(发热、体重下降和盗汗)。
   
    ⑥可现副肿瘤综合征(嗜酸性粒细胞增多、瘙痒或噬血综合征等)。
   
    ⑦侵袭性病程，疗效差，常复发。
   
    ⑧5年存活率25%；EBV阳性者提示预后差。

    光镜病变
    (1)基本病变
    1)淋巴结结构弥漫性破坏，或以副皮质区增生为主。
    2)瘤细胞：
   
    ①多形；
   
    ②大或中等大为主；
   
    ③核形多样、不规则，可“水母样”，染色质过多或泡样细致，核仁明显，核分裂象多见；
   
    ④胞质中等量、淡染或空亮(透明细胞)；
   
    ⑤可见R-S样细胞；
   
    ⑥偶以小而不规则核的异型淋巴细胞为主。
    3)高内皮小静脉增生，可树枝样分布(也见于淋巴细胞、淋巴细胞浸润于淋巴滤泡之间；
   
    ②呈现大量上皮样组织细胞团；
   
    ③可见透明细胞(常较血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤或T区变型者量少)；
   
    ④高内皮小静脉不明显；
   
    ⑤常见R-S样细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞等。

    (1)免疫组织化学染色：瘤细胞呈现
   
    ①T细胞相关抗原阳性(常有缺失)；
   
    ②发生于淋巴结者，多呈CD4⁺、CD8^-；
   
    ③以大细胞为主者，多呈CD30⁺，应与间变性大细胞淋巴瘤鉴别；
   
    ④很少表达TIA-1、粒酶B、穿孔素等细胞毒性相关蛋白颗粒(多数间变性大细胞淋巴瘤表达)；
   
    ⑤发生于结外者，有些可表达CD56，也常呈现细胞毒性T细胞的表型；
   
    ⑥EBER一般阴性(非瘤性B细胞和R-S样细胞可阳性)。
    (2)遗传学：
   
    ①瘤细胞多呈TCR-γ基因的克隆性重排，但无非随机性的基因异常。
   
    ②淋巴上皮样细胞变型(Lennert淋巴瘤)可有3号染色体的三体。

病理鉴别诊断
   
    ①霍奇金淋巴瘤；
   
    ②间变性大细胞淋巴瘤；
   
    ③副皮质区反应性增生(淋巴瘤；
   
    ⑤粒细胞淋巴瘤。

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