高钾型周期性瘫痪(hyperkalemic periodic paralysis)又称强直性周期性瘫痪，较少见。1951年由Tyler首先报道，呈常染色体显性遗传。

    多在10岁前起病，男性居多，饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄人可诱发肌无力发作。肌无力从下肢近端开始， 然后影响到上肢、甚至颈部肌肉，肌肉和呼吸肌偶可累及，肌肉痛性肌肉僵硬，肌电图可见强直电位。发作时血清钾和尿钾含量升高，血清钙降低，心电图T波高尖。每次发作持续时间短，约数分钟到1小时。发作频率为每天数次到每年数次。多数病例在3O岁左右趋于好转， 逐渐停止发作。

病因及发病机制
    高钾型周期性瘫痪的致病基因位于第17号染色体长臂(17q13)， 由于编码骨骼肌门控钠通道蛋白的a-亚单位基因的点突变，导致氨基酸的改变，如Thr704Met、Ser906Thr、Alal156Thr、Met1360Val、Met1592Val等， 引起肌细胞膜钠离子通道功能异常，膜对钠的通透性增加或肌细胞内钾、钠转换能力缺陷，钠内流增加，钾离子从细胞内转移到细胞外，膜不能正常复极呈持续去极化，肌细胞膜正常兴奋性消失，产生肌无力。
病理
    肌肉活组织检查与低钾型的改变相同。

    发作时血清钾水平升高甚至达7～8mmol／L。血清酶如肌酸激酶(creatine kinase，CK)可正常或升高。心电图呈高血钾性改变，如T 波高尖、P波降低甚至消失、QRS波改变等等。肌电图可见纤颤电位和强直放电。在肌无力发作高峰时，EMG呈电静息， 自发的或随意的运动、电刺激均无动作电位出现。神经传导速度正常。

诊断
    根据常染色体显性遗传家族史， 儿童发作性无力伴肌强直，无感觉障碍和高级神经活动异常，血钾增高，可作出诊断。临床表现不典型时， 可行诱发试验：
   
    ① 钾负荷试验： 口服氯化钾3～8g，若服后30~90分钟内出现肌无力，数分钟至1小时达高峰，持续2O分钟至1天，则有助于诊断。应注意在患者心、肾功能、血钾水平正常并在心电监护下进行。
   
    ② 冷水诱发试验：将前臂浸入11～13℃水中，若20~30分钟诱发肌无力，停止浸冷水10分钟后恢复，有助于诊断。
鉴别诊断
    应注意与低钾型周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪和瘫痪鉴别， 如肾功能不全、肾上腺皮质功能下降、醛固酮缺乏症和药物性高血钾等。

治疗 
    对发作时间短，症状较轻患者一般不需特殊治疗，症状重时可用1O% 葡萄糖酸钙1O～20ml静注，或lO%葡萄糖500ml加胰岛素10~ 20ml静脉滴注以降低血钾，也可用呋塞米排钾。预防发作可给予高碳水化合物饮食，避免过度劳累及寒冷刺激， 口服氢氯噻嗪等利尿药帮助排钾。

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