醛固酮缺乏症--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：醛固酮缺乏症(aldosterone deficiency)又称为低醛固酮血症(hypoaldosteronism)，是由于醛固酮(aldosterone，ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以高血钾、低钠血症、低血容量、体位性低血压和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是全肾上腺皮质功能减退症的表现之一，也可能是单纯的选择性醛固酮缺乏。前者包括Addison病、先天性肾上腺皮质增生症、慢性垂体功能减退症、感染、出血或转移瘤破坏肾上腺，手术切除肾上腺后等；后者指醛固酮选择性分泌不足，肾上腺其他激素(如糖皮质激素)正常，而或ALD的外周作用缺陷所致。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：获得性继发性醛固酮缺乏症是本症最常见的类型，主要病因有各种肾脏疾病，如慢性肾小球肾炎、间质性肾炎、慢性肾小球肾炎、肾脏淀粉样变性、肾结石、肾囊肿等；系统性疾病引起的肾脏损害如糖尿病肾病、狼疮性肾炎、多发性骨髓瘤、痛风肾等；其他疾病如肝硬化、镰状细胞贫血、血色病、急性呼吸窘迫综合征等；长期服用?受体阻断剂、前列腺素抑制剂(如吲哚美辛)也可引起本症。醛固酮缺乏继发于肾素水平降低是此型的病理生理特征，故称为低肾素性低醛固酮血症。获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在肾上腺，多种原因毁损皮质组织，导致肾上腺皮质功能减退，故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏，选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。自身免疫性肾上腺皮质功能不全、感染(结核常见)、脓毒血症、转移性肿瘤等可引起肾上腺组织结构破坏；肝素可直接抑制醛固酮生物合成。先天性原发性醛固酮缺乏症与遗传有关，是由于有关酶缺陷导致醛固酮合成障碍。胆固醇碳链酶缺乏使胆固醇转变为? ⁵孕烯醇酮发生障碍，故不能生成任何一种类固醇激素。假性醛固酮(PHA)缺乏症并不是醛固酮真正的缺乏，而是由于醛固酮受体或受体后因素使醛固酮的生物学活性降低或消失，临床表现与醛固酮缺乏症相似，故称为假性醛固酮缺乏症，又称为醛固酮抵抗综合征。本症的发病机制尚不完全清楚，根据遗传学基础可分为先天性和后天性。

醛固酮在水盐代谢中起着重要的作用，主要是促进肾小管对钠的吸收和钾的排泄。醛固酮减少不可避免的引起肾脏钠丢失，导致低血钠、血容量减少及低血压；肾小管上皮细胞分泌K 和H 的障碍，引起高血钾和代谢性酸中毒。醛固酮缺乏还可以引起一种独特的酸中毒称为?型肾小管酸中毒，是由于肾脏产氨的减少、远端小管排氢能力低下引起。肾小管产氨的障碍并不是由醛固酮缺乏直接引起，而是继发于醛固酮缺乏引起的高钾血症；在醛固酮缺乏时，改善高钾状态可以使肾小管产氨能力得到一定的恢复，有时可以缓解或纠正酸中毒。

【病因】

病因：根据病因和发病机制不同，可将醛固酮缺乏症分为4类：即先天性原发性醛固酮缺乏症，获得性原发性醛固酮缺乏症，获得性继发性醛固酮缺乏症，以及假性醛固酮缺乏症。原发性与继发性是根据血浆肾素活性(PRA)与醛固酮的比值来划分的。原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮血症)，而继发性的比值正常(低肾素性低醛固酮血症)，见表1。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：

1.醛固酮缺乏症诊断要点有

(1)血钾升高超过5.5mmol/L。

(2)高氯性代谢性酸中毒。

(3)血钠降低或正常低限。

(4)血、尿醛固酮水平降低(假性醛固酮缺乏症除外)。

(5)继发性醛固酮缺乏症者肾素水平降低，原发性醛固酮缺乏症的肾素水平升高。

2.诊断时应特别注意以下几点

(1)任何临床上长期不能解释的高钾血症都要考虑醛固酮缺乏症的可能。

(2)肾功能衰竭的病人其高血钾的程度与肾功能衰竭的程度不相符合时应考虑本症的可能。

(3) 糖尿病患者尤其是病程超过10年者合并本症的几率较大，要引起特别的注意。

(4)在判断是否出现高钾血症时必须注意不能仅靠心电图，因为血钾浓度超过5.5mmol/L即可做出诊断，而心电图出现典型表现时血钾一般已超过7mmol/L。

(5)由于本症存在低血钠及代谢性酸中毒，故在使用呋塞米或进行低钠反应试验时一定要注意避免引起严重的低钠血症和加重酸碱平衡失调。

(6)注意与其他引起高钾血症的疾病鉴别，临床上引起高血钾的疾病很多，如急、慢性肾功能衰竭、血小板增多症、白细胞增多症以及医源性高钾血症、糖尿病等。本症与这些疾病最明显的区别就在于血浆肾素及血、尿醛固酮水平低下(假性醛固酮缺乏症除外)。

(7)肾素水平是区分继发性醛固酮缺乏症或原发性醛固酮缺乏症的关键；选择性继发性醛固酮缺乏症的诊断除了要有醛固酮减少的表现以外，还必须证明肾上腺分泌的其他类固醇激素的基础分泌和ACTH兴奋试验都在正常的水平。

(8)假性醛固酮缺乏症和其他类型的醛固酮缺乏症症状相似，故易引起误诊。24h 尿醛固酮浓度升高是与其他类型醛固酮缺乏症区别的关键，同时应用盐皮质激素替代治疗无效也可以作为鉴别的要点。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

    1.关于替代治疗由于本症主要是由于醛固酮缺乏所引起，故补充盐皮质激素是根本的治疗方法。补充盐皮质激素后可以使临床表现得到缓解或消失，水盐代谢和酸碱平衡紊乱也可望得到纠正。药物主要有
    ①Ω- 氟氢可的松，一般清晨8时口服0.05ｖ0.1mg，应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量，如出现水肿、高血压、低血钾反应减量，反之可适当增量；
    ②酸去氧皮质酮(DOCA)油剂，1ｖ2mg每天或隔天2.5ｖ5mg，肌内注射，适用于不能口服的患者；
    ③ 去氧皮质酮三甲基酸25ｖ50mg，肌内注射，作用可持续3ｖ4周。

2.注意血钾的监测与高血钾的处理轻度的高钾无明显症状和心电图表现者不需要特别的治疗，主要通过停用可能升高血钾的药物、限制钾盐的摄入及补充盐皮质激素可以使血钾恢复正常水平，但应注意定期随访血钾。当血钾浓度在6.0ｖ6.5 mmol/L以上时可引起严重的高钾危象，应该紧急处理以降低血钾；在快速使用钠盐过程中应密切观察病情变化以防发生肺水肿。使用钙剂能减轻钾盐对心脏的毒性作用，并且可在一定程度上纠正代谢性酸中毒，但在补钙的过程中应注意不能与碱性药物合用以免引起沉淀，在已经使用洋地黄药物治疗的病人使用钙剂也要慎重。使用离子交换树脂肠道排钾时应注意本药易凝结成团块而发生肠梗阻，在服药前可同时服用70% 山梨醇15ｖ20ml以软化大便；如不能口服者可采用20% 山梨醇200ml灌肠。

3.发生高钾血症后必须停用可能引起血钾升高的药物，如肝素、?-受体阻断剂、前列腺素合成酶抑制剂、保钾利尿剂和ACEI。

4.对糖尿病病人使用高渗糖治疗高钾时( 葡萄糖胰岛素)应慎重，避免引起血糖升高。

5.补充盐皮质激素必须足量，如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。

6. 先天性原发性醛固酮缺乏症失水、失钠严重者可发生肾上腺危象，补充钠盐是扩充血容量、纠正休克的重要措施，在快速大量补液的过程中应密切注意病情的变化，以防止发生肺水肿。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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15 相关症状展开

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