概述:板层状 鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性 鱼鳞病样 红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的遗传性角化性 皮肤病,属常染色体隐性遗传。
临床表现:出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
【预后】
| 维A酸 |维A酸 |
| 表皮角化 |层状鱼鳞癣 |红斑鳞屑 |鳞屑 |皮肤边缘翘起 |鱼鳞癣样红皮 |掌跖角化过度 |
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