【概述】第三脑室脊索样胶质瘤(Chordoid glioma of the third ventricle)是一生长缓慢的非侵袭性胶质瘤,组织学特征为表达GFAP的上皮样肿瘤细胞呈簇和索状排列,多少不等的黏液基质内含有淋巴浆细胞浸润。在组织学上相当于WHO II级。ICD-0编码为9444/1。【临床特征】大多数脊索样胶质瘤病例表现为阻塞性脑积水的症状和体征,包括头痛、恶心、呕吐和共济失调。其他临床特征包括反映下丘脑受压的内分泌异常(如甲状腺功能减退、闭经和尿崩症)、视交叉受压/移位引起的视野障碍以及包括精神症状和记忆异常在内的个性变化。该肿瘤罕见,报告的病例略多于80例。脊索样胶质瘤最常见于成人,尽管患者的发病年龄差异很大(5~71岁)。大多数患者年龄在35至60岁之间(平均46岁),女性占2:1。儿童病例很少。脊索样胶质瘤位于第三脑室的前部,较大的肿瘤也位于中部和后部。它们通常出现在中线,随着它们的扩大,在各个方向上取代正常结构。神经影像学发现,包括小的局限性肿瘤的报告,表明脊索样胶质瘤发生在第三脑室腹壁的终板区域。至少在某些病例中,影像学研究已经证实了脑实质内的下丘脑成分。...
【定义】多形性黄色星形细胞瘤一种星形细胞胶质瘤,具有大的多形性和多核细胞、梭形和脂质化细胞、致密的细胞周围网状蛋白和大量嗜酸性颗粒小体。其肿瘤细胞是肿瘤性星形细胞,但通常有神经元分化。核分裂活性低(<5个核分裂象/10HPF)。BRAF V600E突变很常见。多形性黄色星形细胞瘤罕见(占所有星形细胞肿瘤的< 1%),好发于儿童和年轻人,诊断时患者中位年龄为22岁。肿瘤典型地位于大脑半球的表面,最常见于颞叶,累及邻近的软脑膜并形成囊肿。与弥漫浸润性星形细胞瘤相比,其预后相对较好,5年无复发率为70.9%,总生存率为90.4%。...
关于召开江西省脑胶质瘤精准治疗新进展论坛的通知各有关单位:脑胶质瘤是神经外科常见肿瘤,在颅内恶性肿瘤中排第一位,由于其高度异质性,易复发,治疗十分困难。近些年我国脑胶质瘤诊疗水平取得极大进步,治疗理念、治疗技术以及患者的预后方面都有很大进步,基本与国际上同步发展,在某些方面甚至处于国际领先水平,但是全国神经外科医生的胶质瘤诊疗水平实现同质化、规范化还有待提高。目前,脑胶质瘤的常规治疗策略是手术结合放化疗,然而,这一治疗策略并非对所有患者都有良好的效果。随着科技进步,在大数据(包括基因组数据、转录组数据、代谢组数据等)、信息化时代,精确的个体化/精准化治疗将成为脑胶质瘤治疗的大趋势。...
弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤(1)弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤(2)弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤(3)胶质母细胞瘤,IDH野生型(续)⑧ 化生和胶质肉瘤一般来说,“化生”是指分化细胞获得另一种分化细胞类型的典型形态特征。然而,该术语也用于表示肿瘤中的异常分化。在胶质母细胞瘤中,显示鳞状上皮细胞特征的病灶(即具有角蛋白珠和细胞角蛋白表达的上皮漩涡状细胞)就是例证。偶尔,胶质母细胞瘤局灶见腺样和带状上皮结构。这些成分可见一个大的卵圆形核,核仁明显和圆形的界限分明的细胞质。它们也被称为腺样胶质母细胞瘤。GFAP在这些区域的表达可能会减少,并被上皮标志物所取代。具有更多上皮特征和内聚力的小细胞不太常见。当存在广泛的间叶成分,特别是梭形细胞肉瘤样成分时,应考虑胶质肉瘤的诊断。黏液性背景和间质成分(胶质肉瘤)在化生胶质母细胞瘤中并不少见。腺样和鳞状上皮化生在胶质肉瘤中比在普通胶质母细胞瘤中更常见。骨和软骨的形成也是如此,这在胶质肉瘤和儿童各种中枢神经系统肿瘤中占主要成分。...