进行性对称性红斑角化症(progressive symmetric erythrokeratodermia，PSEK)又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征。是具有不完全外显率的常染色体显性遗传性皮肤病。临床罕见。
诊断思路
   
    (一)病史特点
    1．幼年发病。多在婴儿期或3～5岁。
    2．多发于骨质隆起或易受压力摩擦等部位。
    3．初发于掌跖。表现为双侧掌跖部弥漫性红斑及角化过度，附有糠秕样鳞屑，皮损相对固定，境界清楚，对称分布。
    4．进行性加重，严重者皮疹可逐渐向手、足、背及四肢伸侧肘膝部发。
    5．至青春期波及范围最广，以后可逐渐减轻或消退。
    6．一般无自觉症状和全身表现。
   
    (二)检查要点
    1．双侧掌跖部弥漫性红斑及角化过度，附有糠秕样鳞屑。
    2．皮损散在、固定，境界清楚，对称分布。 
    3．皮疹进行性加重。严重者皮疹可逐渐向手、足背及四肢伸侧、肘膝部发展。
    4．无毛囊性丘疹。
    5．皮损在形态、颜色、部位等方面很少发生变化，不容易受环境、情绪等因素影响。
   
    (三)诊断步骤
    诊断流程见图27—15。

    1．常规检查
    (1)血常规：患者一般血常规正常。
    (2)其他：如肝肾功能、电解质、血糖等检查，对维A酸类药物等的使用有参考价值。
    2．特殊检查活组织病理检查：无特异性。
   
    ①表皮角化过度，伴有角化不全；
   
    ②棘层肥厚；
   
    ③真皮有不同程度的非特异性炎症细胞浸润。真菌学检查：掌跖皮屑真菌镜检和培养均阴性。

    1．毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris，PRP) 有人认为本病为毛发红糠疹的亚型，但本病没有毛发红糠疹特征性的毛囊角化性丘疹，组织病理学上毛发红糠疹也较具特征性。
    2．可变性红斑角化症(erythrokeratodermia Variabilis，EKV) 由于本病和PSEK可能是同一疾病谱的不同发展阶段，因此二者的鉴别通常比较困难。一般说前者的皮损经常在形态、颜色、部位等方面发生变化，容易受环境、情绪等因素影响，也更易发生于面部、胸、腹等处。PSEK则相对稳定，变化较小。前者还可能伴有耳聋、发育迟缓、周围神经病变等损害。

    无特效疗法，可酌情应用下述方法以改善症状。
   
    (一)局部对症治疗
    外用糖皮质激素软膏、角质剥脱剂如20%尿素霜、10%～20%水杨酸软膏和20%鱼肝油软膏以及维A酸制剂如维A酸软膏以抗炎、纠正角化异常。
   
    (二)全身治疗
    1．维生素 R如大剂量维生素A、B、C、E。维生素A10万～15万IU／d和维生素E0．3～0．6g／d。
    2．维A酸类物该类药物对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。可内服阿维A酯每日1~2mg／(kg·d)。或阿维A 0．5mg／(kg·d)。
   
    (三)浅层X线照射治疗
    对局限性角化显著而用其他方法治疗又无效者，可试用。
   
    (四)治疗流程 
    治疗流程见图27—16。

   
    ①本病遗传性、角化性皮肤病，病程经过缓慢，无有效治疗方法；
   
    ②常呈进行性，青春期波及范围最广，以后可逐渐减轻或消退；
   
    ③冷、热、风等环境因素或情绪波动可为发病或病情加重的诱因；
   
    ④患者的一般健康状况不受影响。

最新进展和展望
    Ishida-Yamamoto等1997年在日本一个PSEK家系中一患者检测出兜甲蛋白(loricrin)基因上存在一个移码突变，故认为兜甲蛋白基因即为PSEK的致病基因。但目前尚未得到证实。崔勇等发现本病基因位于21q11．2～21．2。但具体的病理生理机制尚待阐明。

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