主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出在半月瓣上方形成的腔称佛氏窦(主动脉窦)。依冠状动脉开口分为左冠窦、右冠窦和无冠窦。窦的下界为主动脉瓣环，上界为主动脉嵴。由于先天缺乏正常弹性组织或中层缺乏变薄，在主动脉压力作用下主动脉窦外突成瘤样改变称主动脉窦瘤。
【解剖学基础】
    主动脉窦瘤长期在主动脉压力作用下，窦的顶部逐渐变薄破裂，并与相邻的心腔相通形成主动脉心腔瘘，从而产生血流动力学变化。发生在右冠窦占75%，无冠窦占25%，发生在左冠窦的主动脉窦瘤破裂仅见于个案报道(1%)。合并先天性室间隔缺损，占报道病例3O%～5O%。东方人干下室间隔缺损多见。

1．症状窦瘤破裂时表现为疲劳、呼吸困难、呼吸困难进行加重，可能破裂时破口小，而后渐行扩大。突发性约占35%，表现为突然心前区呼吸困难，症状类似心肌梗死。这类患者破口较大，患病时多有诱因，如剧烈活动、突然用力、车祸或心导管检查时。无症状：约2O%，破口较小且长期稳定。
    2．体征心前区可闻及高调、粗糙、表浅的连续性杂音伴粗震颤，范围较广。杂音最响处表示破口位置。左2、3肋间提示破口多位于右室流出道，3、4肋间为右室心腔，于胸骨下部或剑突处偏右者破入右心房或三尖瓣下。其他体征有：脉压差增大，水冲脉，甲床毛细血管搏动征。充血性心力衰竭时有相应表现。

【病理生理】
    未破的主动脉窦瘤一般无症状，亦可能无特性体征。但巨大窦瘤对邻近组织或心腔产生压迫，如三尖瓣狭窄、右室流出道狭窄、房室传导阻滞。窦瘤内血栓形成引起冠状动脉开口梗阻，导致心肌缺血。破裂的窦瘤导致心内左向右分流，使肺循环血量增加，继而引起肺动脉高压，左心负荷增加，心脏扩大。主动脉血液分流引起动脉舒张压降低，影响冠状动脉灌注，造成潜在的心肌缺血。

有上述临床表现，疑为此症的患者，需要进行下列检查：1．心电图无特异性，可能出现A-V传导阻滞。
    2．胸部X线平片肺血多，左室扩大或全心扩大。
    3．超声心动图通常能明确诊断窦瘤破入的心腔与部位，破口大小以及合并畸形。
    4．超高速CT和磁共振检查 超声心动图怀疑本病又不能确诊的患者，如估计肺血管床病变未到不可逆的程度，可先选择此项无创性检查。
    5．心导管和造影检查在重度肺动脉高压，决定手术适应证时使用。

    遇新发现心前区高调粗糙、表浅的连续性杂音伴粗震颤，有疲劳、呼吸困难、心悸、胸痛和(或)充血性心力衰竭病史，脉压增大应疑窦瘤破裂。超声心动图检查可以确诊。本病需与以下疾病鉴别：1．超声心动图检查可探测对应冠状动脉异常增粗，及瘘口大小、所在心腔位置。心血管造影，选择性超声心动图检查能明确诊断。

【治疗原则】
    1．明确诊断即为手术指征。
    2．合并充血性心力衰竭或感染性心内膜炎，经内科治疗有效者择期手术，治疗效果不佳者应尽早手术治疗。
    3．主动脉窦瘤未破且无症状时可不手术，定期复查。主动脉瓣关闭不全的处理：轻度关闭不全可不处理。中度以上反流需手术干预，包括主动脉瓣成形和主动脉瓣替换。

【术后恢复】
    术后早期死亡率O～4%，远期疗效满意。2O年生存率约95%。主动脉关闭不全是影响远期结果的主要因素。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

感染性心内膜炎 ｜  动脉导管未闭 ｜  室间隔缺损 ｜  呼吸困难 ｜  心力衰竭 ｜  心悸 ｜  胸痛 ｜  心悸