妊娠急性脂肪肝是一种妊娠期特殊的急性肝脂肪变性，最早命名为“产科肝急性黄色萎缩”后有“妊娠相关的急性脂肪变”，“妊娠急性脂肪肝”等名称。病理改变为肝组织重度脂肪变性，肝脂肪变从小叶中心开始，几乎波及整个小叶，仅在汇管区周围似有界限清楚的正常肝细胞层，明显地缺乏坏死与炎症反应，在全部脂肪变的区域中，仅偶可见到极轻度小圆形细胞浸润，汇管区无异常。小叶中心区可出现胆汁栓子，与暴发性肝炎比较，此病明显缺乏肝小叶内肝细胞广泛坏死。

    1．年轻孕产妇，第一胎多见，可伴妊娠高血压和胎儿窘迫。
    2．妊娠期末3个月(36~40周)最多。
    3．急性起病进行性加重，以恶心呕吐，多喜冷食开始，继之乏力，尿黄及严重水肿，黄疸可迅速加深，伴出血倾向及肾功能衰竭。
    4．病初神志大多清醒，临终前始出现昏迷。
    5．肝脾不肿大，质地软。

    病因未明。有以下观点：
    (1)与脂肪酸氧化缺陷有关，可能属遗传病。有人将其归入肝微泡性脂病群，从Reye病(肝脑脂变综合征)患者证明有脂肪酸氧化缺陷存在，此缺陷在本病亦已得到证实。推测属常染色体隐性遗传病。患儿之母初查是杂合子的不完全表现型或有脂肪酸氧化缺陷的存在。
    (2)肝细胞内脂肪沉积与妊娠时凝血机制异常(DIC)有关。
    (3)有人认为先兆子痫可能属于肝微泡性脂病群，急性妊娠脂肪肝是其中最严重的一型。
    (4)与低蛋白营养不良有关。

    1．妊娠晚期急性起病，症状进行性加重的。伴进行性加重的胎儿窘迫。
    2．一般无发热、无肝脏病表现，但肾功异常及出血倾向较早出现。
    3．实验室检查
    (1)外周血象示白细胞总数增高，一般为2～3×1O⁹／L，最高为5～9×10⁹／L，血小板下降，可见母红细胞，巨血小板及嗜碱性点彩细胞。
    (2)尿常规、尿胆红素一般阴性，但亦可阳性。
    (3)肝功能检查：血清胆红素以直接胆红素为主，ALT升高，ALT／AST<1．0(AST／ALT>1．O)，ALP轻至中度升高，可有低蛋白血症，低血糖症。重者肾功能异常及DIC表现，如病情无缓解而肌酐低于正常，提示预后不良。
    4．B超：可发现脂肪肝特征。
    5．病理：特异性脂肪染色可见肝细胞线粒体内脂肪反应阳性，电镜下肝细胞线粒体肿胀，呈多形性。

治疗方案及原则
    1．本病尚无特效疗法。治疗中应采取综合性治疗措施。
    2．提高对妊娠急性脂肪肝的认识，早诊断，早治疗，尤其对DIC的早期诊断及时处理，是抢救成功的关键。急性妊娠脂肪肝易合并妊娠脂肪肝应强调早期行剖腹产或引产，从80年代实行上述措施以来，胎儿存活率已达80% ，母亲存活率亦明显提高。
    4．如DIC经剖腹产术仍不能控制，可考虑行子宫切除。肝功能衰竭及肾功能衰竭治疗同急性重型肝炎及内科治疗措施。

临床诊疗指南——消化系统疾病分册

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