小儿外部性脑积水--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

小儿外部性脑积水 ( pediatric external hydrocephalus )

别名：小儿外部性脑积水；pediatric macrocephaly；小儿假性脑积水；小儿良性蛛网膜下腔扩大；小儿脑室外梗阻性脑积水；小儿脑外积水；小儿头大畸形；婴儿良性硬脑膜下积液

解释展开收起

概述：外部性脑积水(external hydrocephalus，EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展，临床发现有些头颅较大的婴儿，行头颅CT和 MRI检查显示双侧额部或额顶部有蛛网膜下腔增宽，没有或仅有轻度脑室扩大，在2ｖ3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失，这种现象被称为EH，又称为良性蛛网膜下腔扩大、婴儿良性硬脑膜下积液、脑室外梗阻性脑积水、脑外积水等，属于假性脑积水。

1 临床表现展开收起

临床表现：本病发病年龄在1～1.5岁、前囟未闭合之前，多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：EH的发病机制尚不清楚，多数学者认为与颅外静脉阻塞引起颅内静脉压力增高，尤其是上矢状窦压力升高，产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液吸收障碍有关。新近有研究认为EH可能是源于蛛网膜功能发育延迟所致。也有学者认为EH可能为脑与颅骨发育不均衡所致。甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或MRI表现可能就是部分正常婴儿的发育现象，无特殊病理意义。CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月ｖ2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

【病因】

病因：可分为原发性和继发性两种。原发性EH系指找不出明确原因的EH。继发性EH是指有某些病理因素所致的EH，可见于早产、缺氧缺血性脑病、颅内出血、高胆红素血症、化脓性脑膜炎、维生素A缺乏症等。

3 流行病学展开收起

流行病学：由Dandy于1917年首先提出。目前尚无本病发病率的报道。近年来由于CT的广泛应用，临床上外部性脑积水的诊断有增多。

4 实验检查展开收起

实验室检查：一般原发性EH实验室检查无异常。继发性EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果，如维生素A缺乏、贫血等。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。在2岁以内婴幼儿正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月ｖ2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。
头颅CT或MRI扫描的表现为对称性的，显示：
1.额和额顶区蛛网膜下腔增宽＞5mm(正常＜2.3mm)，其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽。
2.脑前部纵裂池及侧裂池增宽。
3.基底池主要是鞍上池扩大。
4.额顶区脑沟加深加宽。
5.脑室不大或轻度扩大。

6 诊断要点展开收起

诊断：EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断。参考标准为：

1.头围异常增大患儿在短期内(1ｖ3个月)头围异常增大，部分出现抽搐发作或前囟隆起。

2.发育及智力正常。

3.辅助检查头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽，伴或不伴脑室轻度扩大。

4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：需与脑萎缩、脑积水及硬脑膜下积液相鉴别。

1. 脑萎缩患儿头围不大或更小些，在头颅CT或MRI上，呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽，有时小脑沟也加深，脑室扩大，大部分病例无脑前部纵裂池增宽。当有脑纵裂池增宽时，整个纵裂池均宽而不局限于前部。

2.硬脑膜下积液多由于脑膜炎和外伤引起，头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽，多伴有脑室受压，其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。

3. 脑积水颅内压力增高明显，有落日征。眼部表现和脑神经损害表现等，气脑造影等辅助检查可助鉴别。

8 预防展开收起

预防：

1.宣传优生知识，减少胎次。

2.提倡适当年龄生育。

3.加强优生教育，提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

4.安全生产，谨防窒息、产伤。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，缺氧，防止产伤等。

5.其他预防各种感染性疾病、预防维生素A的缺乏和高胆红素血症等。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：EH为良性自限性疾病，绝大多数患儿不需任何内外科治疗，可待其自行消失。继发性EH的轻症病例亦可自愈，有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者，可用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，或脱水剂如甘露醇，以降低颅内压。不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术。如有频繁惊厥发作者，可适当短期内给予抗癫痫药物。

10 并发症展开收起

并发症：部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：预后良好，常于2ｖ3岁时自愈，无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为交通性脑积水(communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访，发现少数患儿可出现轻度的神经精神发育障碍，如运动发育迟缓和语言发育迟缓等，值得进一步研究。

12 相关课件展开收起

化脓性脑膜炎｜颅内压增高｜运动发育｜惊厥｜抽搐｜出血

13 相关药品展开收起

｜二氧化碳｜

14 相关检查展开收起

｜维生素A ｜

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