概述：脊髓硬脊膜 动静脉畸形多见于男性，男女比例为4ｖ8∮1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的家族发病倾向。统计资料显示，本型患者多伴有获得性疾病，可能与创伤性因素有关，但其确切机制尚不清楚。

临床表现：
1.疼痛 疼痛是脊髓疼痛可能为其主要症状，亦可出现神经根性痛。其发生率占本组病例的40%～50%。
2.运动障碍 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%～40%伴有动静脉畸形引起交通静脉的压力升高，致使全身动脉压随之增高之故；也可以认为是站立时加重了静脉动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出血，但较为少见。此外为静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病，并可能导致突发性瘫痪(Foix Alajouanine综合征)，此可能是因静脉内血栓突然发生回流之故。

实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：
1.MRI检查 表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于T₂加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊髓造影。如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影。MRI检查所见可用于与髓内肿瘤相区别。
2.CTM 对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。
3.选择性脊髓动脉造影 是确定本病最为理想的诊断方法。在血管造影时，脊髓前动脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定。病变区所有滋养动脉都应该明确，以防依此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。

【预后】

出血

｜  葡萄糖  ｜

｜  发育性畸形  ｜脱髓  ｜胸腰段背部或臀部的疼痛  ｜血管畸形  ｜肢体增长、增粗过度  ｜