肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。

1、肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征
(1)病理改变
肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通,分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 。有文献报道 ,当分流量大于25%时患儿出现肺动静脉瘘破裂时，患者可出现肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。
2、肺动静脉瘘的诊断
对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无肺动静脉瘘病人可合并肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。
【相关症状】
肺动静脉瘘 肺动静脉瘘为先天性肺紫绀 紫绀又称呼吸急促、反复肺炎，膈膨出和麻痹(Eventration and Paralysis of the Diaphragm)系指膈肌完整，但全膈或膈的某一部分不正常的上升或高位，前者为先天性膈肌纤维发育不全所致，后者由膈神经损伤引起。据统计占常规成人胸透的1/10000。

【病因】
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。
病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO₂正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。

(1)X线表现
表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等 ，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点，结合临床资料多数囊状PAVMs可作出明确诊断。不典型者平片诊断有一定困难，如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘，平片表现为大片致密影，很难根据X线平片作出正确诊断。弥漫型肺小动静脉瘘，多缺乏典型X线平片征象，可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影，也可表现为肺纹理增强、扭曲，有的病例平片无阳性所见。因此，弥漫型肺小动静脉瘘，X线平片诊断困难。
(2)肺动脉造影
肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及 程度，为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般 先进行选择性主肺动脉造影，正位投照。投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变。选择 性主肺动脉造影后，视情况决定超选择性肺动脉造影。笔者通常将导管置于供血动脉进行超 选择性造影，投照时选择适当的角度，如右肺病变选右前斜位(15°～20°)投照，左肺病变 选左前斜位(15°～20°)投照。造影主要表现：单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影，引流肺静脉显影早于正常肺静脉，供血动脉及引流静脉均为1支，并见不同程度的迂曲扩张。较大的瘤囊可见对比剂排空延迟。复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉，瘤囊内可见分隔，对比剂排空 明显延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈，病变部位肺静脉 提前显影。
(3)心导管检查和心血管造影
动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。
(4)超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节。近年来，磁共振 和螺旋CT用于PAVMs的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

在临床上本病可分为三型，分别是：

    Ⅰ型 多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

    Ⅱ型 肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

    Ⅲ型 肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。
在临床上，本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断;
(1)肺内转移瘤
转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。
(2)肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地肺动静脉瘘：

    ①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管;

    ②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小;

    ③患者可有紫绀,杵状指(趾) 及红细胞增多征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。

凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。
本病的治疗主要有以下两种选择：
1. 栓塞治疗
是近年来随着心血管介入放射学技术的进展,开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈,其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸,保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在X 线下定位,栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症,易导致肺炎,花费较高,治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌,可考虑应用超小型不锈钢线圈,准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。
2. 手术治疗　单发肺动静脉瘘,可楔形切除病变部位,或肺叶/ 肺段切除术,原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供,肺动静脉瘘畸形可有多种变异,在病理切片时发现畸形的血管多种变异,有的病变肺组织较小术中很难发现,术后易复发。有文献报道,手术中B超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶,协助定位切除病变组织 。


【中医治疗方案】

    一、在重要动脉附近穴位合谷等穴针刺时，一定要掌握解剖情况，尽量避开血管。尤其要防止动静脉同时损伤。

    二、忌用粗针具，不使用缝衣针等非针灸针具。穴位注射，不要进针过深，乱提乱插，注射时应先抽回血。

    三、 如发现有出血征象，应及时处理。

1、肺动静脉瘘术后肺部的并发症有以下几种：
(1)肺动静脉瘘有时会发生肺动静脉瘘的破裂而引起。听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。

【预后】
本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生, 只要采取积极的措施, 可以预防或减少。因此, 对患者术前要用抗生素治疗, 减少咳嗽和痰量, 训练患者作有效的排痰咳嗽, 术后要鼓励和协助患者有效咳痰, 以冀将并发症减少到最低限度。
【饮食保健】
1,海带肉皮冻(每日食之),起到软坚化淤的作用.
2, 蒜苗肉包子(蒜苗与肉比例为4：
    
    1),抑制恶性肿瘤.
3, 花生(但消化不良不能吃花生),大枣,芦笋每日尽量食之,尤其大枣(每日6个)一年四季坚持.
4, 每日吃豆及豆制品,每日一个苹果(有条件的炸汁).
5, 核桃每日三个,不能过食,多食便秘.
6, 白萝卜常吃(白萝卜不能与红萝卜一起吃).
7, 咸菜,咸蛋与咸肉等腌制品尽量不食.
8, 蒸米饭一定要把米淘干净(水为清水)否则有致癌成分.
9, 加热菜要用微波炉(起到杀菌的作用).
10, 西红柿要多食,尤其是熟西红柿.
11, 清体内垃圾的食品有：海带,木耳(发泡6小时以上),菌类,动物血.
12, 绿茶常喝,枸杞(熬粥),山楂常吃.
13, 坚果要常吃：榛子,杏仁,开心果,无花果.
14, 隔夜的白菜不能吃.
15, 西兰花在身体内产生抗体,抗病毒侵入.化疗反应很正常.

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