概述：肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿(renal glycosuria) 由Klemperer于1896年首先描述，其特征为血糖及滤液内糖浓度正常的情况下，由于肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致尿中排出过量葡萄糖，故称之肾性(renalis)
糖尿病。
原尿中超过98％的葡萄糖在近端肾小管被重吸收，其机制尚未完全明确，可能是一种钠泵依赖性耗能主动转运过程。进入终尿的葡萄糖极少，当24小时尿糖定量超过500mg时称为糖尿。临床上通常把出现糖尿的最低血糖水平称为肾糖阈(renal threshold)，该阈值反映近端肾小管对葡萄糖的重吸收能力。肾性糖尿(renal glucosuria)是指血糖水平正常的前提下出现糖尿的一组疾病，是近端肾小管对葡萄糖重吸收功能障碍的表现。
肾性糖尿分为原发性和继发性，各种肾小球疾病影响小管功能时和小管间质性肾损害都可能引起继发性肾性糖尿。本节重点讨论原发性肾性糖尿(primary renal glucosuria，PRGU)。PRGU又称家族性肾性糖尿或良性糖尿，属常染色体显性遗传病，也可呈隐性遗传，通常有家族史。该病临床并不多见，发病率仅1‰～6‰。根据近端小管对原尿中葡萄糖吸收能力的不同，临床上通常将PRGU分为三型：A型：肾糖阈和肾小管葡萄糖最大重吸收率均降低，该型是真正的肾小管功能障碍；B型：肾糖阈降低而肾小管葡萄糖最大重吸收率正常，是由于部分肾单位对葡萄糖重吸收能力减退所致，临床上比A型更为常见；0型：当糖负荷增加时，小管对葡萄糖的重吸收呈进行性下降趋势，又称疲劳重吸收型(王海燕，1997)。
诊断思路
(一)病史要点
1．出生时即已存在，通常无临床症状，血糖正常，无多饮、多尿，多数患者是在尿液常规检查或追查家族史时发现尿糖阳性。A型患者常合并小管对其他物质的重吸收功能减退表现，甚至出现Fanconi综合征，B型一般表现为单纯糖尿。
2．不影响生长发育和寿命，预后良好。
3．通常存在家族史。
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