神经胶质瘤(Giiomas)亦称胶质细胞瘤,简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤,故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质,但根据组织发生学来源及生物学特征类似,对发生于神经外胚层的各种肿瘤,一般都称为神经胶质瘤。
临床诊断症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如颅内压增高所致,颅内压增高可产生颅内压增高症状。某些发展较慢的颅内压增高症状。【相关症状】头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即疼痛。 脑灰质异常 脑灰质异位是脑灰质异常的一种表现。
【病因】由于肿瘤逐渐增大,形成颅内占位病变,并常伴有周围肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时,更加重肿瘤内发生肿瘤增大,局部颅内压力最高,颅内各分腔间产生压力梯度,造成脑移位,逐渐加重则形成肿瘤可产生大脑镰下疝,扣带回移过中线,可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位,严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝,即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹,瞳孔散大,光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖,产生同侧偏瘫。肿瘤可产生枕骨大孔疝,小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血,病人血压上升,脉缓而有力,呼吸深而不规划。随后呼吸停止,血压下降,脉速而弱,终致死亡。
(1)脑脊液检查:作腰椎穿刺压力大多增高,有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高,肿瘤影像及其他病理变化。(3)脑电图检查:神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑肿瘤易出现局限异常,而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波,有的可见棘波或尖波等肿瘤,其血脑屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像,中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区,需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低,常略高于周围脑组织,影像欠清晰,有的可为阴性发现。(5)放射学检查:包括肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变,在不同部位不同类型的肿瘤有所不同,可帮助定位,有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大,静脉注射对比剂强化扫描,定位准确率几乎是100%,定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑,以便明确诊断。(6)核磁共振:对脑瘤的诊断较CT更为准确,影像更为清楚,可发现CT所不能显示的微小肿瘤。
根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断,并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外,还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。(1)脑脊液检查:作腰椎穿刺压力大多增高,有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高,肿瘤影像及其他病理变化。(3)脑电图检查:神经肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、肿瘤易出现局限异常,而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的肿瘤,其血脑屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变,在不同部位不同类型的肿瘤有所不同,可帮助定位,有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大,静脉注射对比剂强化扫描,定位准确率几乎是100%,定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑,以便明确诊断。(6)核磁共振:对肿瘤。正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像,并能观察肿瘤的生长代谢情况,鉴别良性恶性肿瘤。
应与脑膜瘤,神经纤维瘤,听神经鞘瘤以及神经纤维肉瘤相鉴别。
(1)手术治疗:原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层,白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤,可作脑叶切除术,连同肿瘤一并切除。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除,可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术,亦可延长复发时间。肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者,亦可作肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,应注重保持神经功能适当切除肿瘤,避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者,可作分流术,否则亦可作减压术。病情危急者,幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗,同时尽快进行检查确诊,随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术,2~3天后待病情好转稳定,再行手术治疗。(2)肿瘤四周区增殖细胞密集之处,血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。兹将当前优先选用的药物重点介绍如下。 ①鬼臼甲叉甙:化学名为:4'-去甲-表肿瘤细胞生长的作用。可使症状减轻,然后再行手术治疗。对有癫痫发作的病人,术前术后应给予抗癫痫药物治疗。
可发生偏瘫,失语等症状。
【预后】本病无有效预防措施。意大利米兰神经科学Finocchiaro博士的最新研究证实,中枢神经系统的神经干细胞是治疗脑神经胶质瘤的有效手段。神经胶质瘤是一种生存期较短的脑部恶性肿瘤,对化疗及放疗效果差,因此人们寄希望于基因治疗,即用基因修饰的病毒刺激免疫系统抵抗肿瘤,但目前为止,基因治疗无法提供长期的疗效,无法到达所有的肿瘤细胞。为解决这一问题,研究人员用神经干细胞替代病毒,将免疫刺激因子IL-4修饰的干细胞 注入患肿瘤作用,比基因修饰的病毒更有效,因为干细胞不被机体排斥,可以象肿瘤细胞一样遍及中枢神经系统。目前存在的问题是大规模培养干细胞的技术尚待提高,另外,还需明确哪种类型的干细胞及免疫增强剂对治疗更有效。
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