骨母细胞瘤是一种少见的原发性骨肿瘤，又名“成骨细胞瘤”、“巨样骨样骨瘤”、“成骨性纤维瘤”。其临床表现和组织学特点类似于骨样骨瘤，其转归又不同于骨样骨瘤，有些可出现生物学行为的侵袭性，组织学上有类似于骨肉瘤的特征，因而，两者的关系并不清楚。
诊断思路
    1．病史要点
    (1)好发人群：骨母细胞瘤好发年龄较骨样骨瘤大，多在10～25岁，男性多见。
    (2)好发部位：最常受累的部位是长骨干骺端或骨干、脊柱和扁骨，脊柱部位常位于椎弓根、椎板、横突和棘突。
    (3)症状：无典型临床症状，最常见的症状是进行性疼痛，但是不重，局部可出现压痛性肿块，脊柱的肿瘤可伴有脊髓或神经根受压症状。
    2．查体要点对局部肿块要仔细检查，对于发生在脊柱的骨母细胞瘤，由于疼痛，会出现肌肉痉挛，儿童常表现出脊柱侧凸。如果下肢受侵犯，可表现出步态异常。

    (1)影像学检查：典型的影像学表现为膨胀性骨质破坏区，厚薄不一的硬化缘和不同程度的钙化。因为病理发展过程的变异较大，X线片无固定的表现，可以是骨溶解、骨硬化，或者兼而有之，常伴有骨膨胀、骨皮质变薄和软组织肿块(图25—4，图25—
    5)。


    CT表现为骨局限性膨胀性低密度区，骨皮质变薄甚至断裂，病灶周围出现清楚的薄壳状钙化为本瘤的特征，肿瘤内斑点状或大片状钙化或骨化对诊断帮助较大(图25—
    4)。
    在MRI上，大多数瘤灶表现为T₁低或等信号、T₂高信号的混杂信号肿块。MRI信号特点与其他骨肿瘤没有明显特异性，瘤巢周边可见T₁wI及T₂wI均呈低信号的边，多光整，与邻近组织界限清，与CT显示的壳样骨硬化缘对应。
    (2)病理学检查：长骨中肿瘤使骨皮质膨胀，外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨包绕，短骨中肿瘤常呈梭形膨胀，脊柱部位肿瘤可向硬膜外膨胀。肿瘤组织内部为砂砾样、棕灰色或棕红色或肉芽样组织，偶见囊性区域。
    镜下所见与骨样骨瘤相似，含有丰富血管的结缔组织基质，基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。在不太成熟的病变中结缔组织多，基质中有多核破骨巨细胞和小的骨样组织灶。在成熟的肿瘤中，骨样组织有进行性的钙盐沉积，并转化为网状骨小梁。骨小梁表面为丰富活跃的骨母细胞，核分裂像偶见。

    (1)骨肉瘤：由于成骨性骨肉瘤的变异使得诊断和处理变得复杂。需在镜下仔细鉴别，凡是细胞结构异常、细胞核不典型、核分裂异常等存在者，均属于骨肉瘤。
    (2)肿瘤边界清楚，少数病灶边缘有低信号的环圈，瘤体信号无明显特征性。
    (4)肿瘤病史，可多发，多见于中老年患者，MRI上转移瘤椎体破坏更明显，椎间盘常保持完整，多个椎体及椎体附件同时受累多见，软组织肿块更明显。
    (6)脊柱结核：临床有结核中毒症状，其他部位如肺等有结核病灶，结核菌素试验结果阳性等有助于诊断；MRI表现为相邻椎体破坏，椎间盘破坏，一般伴有不强化的椎旁脓肿。

治疗措施
    主要为手术切除，切除如不彻底则易于复发。对于解剖部位复杂不能彻底切除者，可作放射治疗。除脊柱和骨端病变的治疗，均应采用边缘切除，用高速磨钻清除到正常组织，必要时要做内固定和骨移植。其他辅助疗法如化学灼烧、冷冻治疗均可采用。

    预后良好，复发率为10%～20%。

预后评价
    预后良好，复发率为10%～20%。

诊断流程
    诊断流程(图25-6)

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