Behcet病(白塞病)是免疫介导,以血管炎为基础的全身多系统慢性疾病,反复发作,迁延性难治的疾病。1937年,土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet提出本病的三大特征,即口腔溃疡、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎,其严重的葡萄膜炎可导致失明,他确认本病为一独立疾病。主要分布在中国、韩国和日本,并沿丝绸之路至中东和地中海地区,美国和西欧少见。本病发病机制复杂,确切的病因不明。目前认为,可能与细菌、病毒的感染,体液免疫和细胞免疫,以及中性粒细胞异常等因素有关。白塞病地域分布的差异及家族聚集倾向,提示遗传易感性在本病的发病中起着重要的作用。目前,人白细胞抗原(HLA)-B*51是与其相关性最强的易感基因。
诊断思路
病史要点
眼部表现主要有三种类型,包括前葡萄膜炎、玻璃体型、眼底病型。
1.前葡萄膜炎
比眼底病型多见。有前节炎症,多次反复表现为急性渗出性虹膜睫状体炎,可出现前房积脓,且往往出现快,消失也快。炎症反复发作,造成虹膜后粘连,并易继发青光眼和白内障。
2.玻璃体型
明显玻璃体混浊为主的反复性炎症,可见视网膜静脉扩张和视网膜水肿混浊。
3.眼底病型
主要表现视网膜脉络膜炎,眼底有出血和渗出,视网膜弥漫性混浊和视网膜血管炎。病变晚期视网膜血管小分支阻塞,导致视网膜浅层坏死。部分患者出现视盘水肿、视盘炎、视神经萎缩等体征。
本病长期反复发作,可有各种并发症,包括并发性白内障、继发性青光眼、视神经萎缩、黄斑变性、玻璃体出血、视网膜脱离等,上述并发症都严重损害视力,使得Behcet病预后差。
Behcet病(Behcet’S disease)是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家,也是国内葡萄膜炎中常见的类型之一。
白塞病(Behcet disease)由Behcet首先报道,也称眼、口、生殖器综合征,是一种可累及多系统的疾病,口腔、眼、生殖器、皮肤为好发部位,病情呈反复发作和缓解交替,其病理学基础为血管炎。