Paget病又称湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，分为乳房Paget病(Mammary Paget’SDisease)和乳房外Paget病(Extramammary Paget’S Disease)。临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊类型皮肤肿瘤。目前乳房Paget病多认为是起源于乳腺导管的原位癌，而乳房外Paget病的来源尚有争论。
诊断思路
(一)临床特点
乳房Paget病：
①通常发生于中年以上女性，平均40~60岁，少数病例可为男性。
②一般发生于单侧乳头、乳晕及其周围。
③呈湿疹样外观，表现为境界清楚的红色斑片，表面多有渗出性结痂，呈灰蓝或灰白色角化性脱屑，并可见皲裂、糜烂或肉芽组织，呈鲜红色，常有渗液。
④有轻度浸润而无明显痒感。
⑤皮损逐渐向周围扩大，病程缓慢，经数月或数年后，病变累及乳房及前胸等部位。损害边缘稍隆起，有明显浸润，外周散在点状皮损。
⑥晚期损害向深部扩展时乳头开始内陷、被破坏甚至脱落，或发生溃疡。并见血性乳头溢液。半数患者伴有乳腺癌而可扪及乳房肿块，晚期局部淋巴结常有转移。
乳房外Paget病：
①本病大多好发于男性，女性少见。常发生于50岁以上，病程缓慢，病期半年至十多年。
②其损害好发于顶泌汗腺分布部位，如阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道，少数见于肛周、会阴或腋窝等处。大多为单发，少数多发，同时发生于两个部位者更少见，极少数患者可伴发乳房Paget病。
③乳房外Paget病可继发于腺癌的扩展，如从直肠到肛周区，从宫颈到女阴区，从膀胱到尿道、龟头或腹股沟区等。另一方面，长期在生殖器部位的乳房外Paget病可侵犯宫颈或泌尿道。
④损害如同乳房Paget病，呈界限清楚的红色斑片，大小不一，边缘狭窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮红、糜烂或渗出，上覆鳞屑或结痂，有时呈疣状、结节状和乳头瘤状。
⑤自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛。
(二)病理检查
两者病理表现几乎相同。表皮内，特别是棘层下部出现Paget细胞，此细胞与表皮细胞迥然不同，较正常角质形成细胞大1～2倍，圆形，无细胞棘突及细胞间桥，胞质丰富而淡染，如空泡状。核大，圆形或卵圆形，深染，核膜清晰。一般为1个，也可多个核。可见有丝分裂象。在表皮内可单个存在，也可成巢状聚集，甚至侵及表皮各层而将表皮细胞挤压成网状，基底细胞被挤压在基底膜带与Paget细胞之间，呈扁平带状，即所谓Paget样现象。Paget细胞可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。真皮内常有中度慢性炎症浸润。
Paget细胞对组织化学染色结果不一，其中PAS染色多呈阳性，耐或不耐淀粉酶。阿新蓝染色可阳性。免疫组织化学染色Paget细胞对上皮膜抗原及癌胚抗原常为阳性。
(三)诊断步骤
诊断流程见图26—2。
