Sézary综合征(Sézary syndrome)为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，其特征是剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝脾肿大，白细胞增多，并有脑回状核的不典型T淋巴细胞，即Sézary细胞。

1．常发生于中老年男性。
    2．起病缓慢。
    3．皮肤浸润肥厚，弥漫潮红，呈红皮病样，面部水肿，如狮面观、眼睑外翻、毛发脱落。
    4．瘙痒剧烈。
    5．全身或局部浅表淋巴结常肿大，可有体重下降、乏力、发热、肝脾肿大等。

    1．全身皮肤浸润肥厚，弥漫潮红，呈红皮病样。
    2．外周血白细胞增多，15～20×10⁹／L，有典型Sézary细胞。Sézary细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞80％以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或蟠蛇状，核染色质深，可有核仁，胞质少，呈嗜碱性，有时核周有很多排列成圈形一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性粘多糖。Sézary细胞＞10％～20％者有诊断意义。
    3．骨髓象 可见Sézary细胞。
    4．组织病理 似MF。表皮内有Sézary细胞侵入，可形成Pautrier微脓疡，真皮内弥漫性具有脑回状核的不典型T 淋巴细胞(Sézary细胞)浸润。

    1．慢性淋巴细胞白血病。
    2．红皮病。
    3．毛发红糠疹。
    4．蕈样肉芽肿。

    1．局部治疗 氮芥每日1次外用，根据皮损好转情况，可逐渐减至每周2次。5O％患者用后有氮芥2mg／d，合并皮质类固醇治疗，若病情缓解可逐渐减至维持量。亦可选用瘤可宁，对某些病例有效。
    4．中药 以清热解毒与扶正培本治疗为主。雷公藤多甙有一定近期疗效。

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年

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