概述： 亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)又称道森(Dawson)脑炎，是一种罕见的并与 麻疹病毒或 麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的进行性 痴呆疾病。其特点为隐匿性发病，亚急性或慢性进展和致死性结局。     1924年Schilder首先描述了本病的特征，1933年Dawson在2例死亡病例的脑组织中发现了包涵体，称为亚急性 包涵体脑炎，肯定它与病毒病原有关。在1965年电镜观察到副黏液病毒样颗粒。并在病人脑脊液及血清中检出高滴度的抗 麻疹病毒抗体，1969年从病人脑细胞培养中分离到 麻疹病毒。

临床表现：隐袭起病，缓慢发展，无发热。根据病情演变大致可分为4期：
第1期为行为与精神障碍期，以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。
第2期为运动障碍期，主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。
总病程多为1～3年。3个月内死亡及存活4年以上者各约占10%。

实验室检查：
1.脑脊液 压力及常规检查正常，或细胞数轻度升高，蛋白含量亦可增高。胶金曲线呈典型的麻痹型。
2.血清和脑脊液中麻疹病毒抗体测定 血清中有持续高滴度麻疹病毒抗体，脑脊液亦有持续存在的麻疹病毒抗体。目前认为在血清抗体持续高水平的基础上，脑脊液中查到麻疹病毒抗体，有重大诊断价值。

其他辅助检查：
1.CT检查 疾病早期颅脑CT可无阳性发现，随着疾病发展，可显示皮质萎缩，脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。
2.颅脑MRI 在疾病早期有时可显示局灶性T₂加权像的高信号区，先累及皮质、皮质下白质，随后波及脑室周围白质，并可见进行性广泛性脑萎缩，严重时白质可完全丧失，胼胝体也变薄。基底节病变通常发生在疾病早、中期，以豆状核损害多见。
3.脑电图检查 其典型改变显示在正常背景活动中各导联周期性地出现数个刻板样高波幅(200ｖ600δV)慢波、持续约0.5ｖ3s，每4ｖ20s暴发1次，即—R综合波―。这样异常改变对SSPE的诊断有重要价值。常与临床的肌阵挛同步出现。

【预后】

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