先天性无阴道以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。
    先天陛无阴道(congenital absence ofvagina)系双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良所致。

绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。
【相关症状】
女性不孕 不孕，指育龄妇女婚后未避孕而未能受孕。传统把婚后3年以上未受孕者诊断为不孕症。20世纪70年代后，国际妇产科联合会将不孕症的定义缩短为1年。据调查，婚后1年的受孕率最高，可达 95％，美国不孕学会建议，婚后夫妇同居1年，规律性生活，未采取避孕措施而未怀孕者，可诊断原发性不孕症。有1次以上撤或流产，又经1年未再受孕者诊断为流产。该病也是人类唯一能生存的单体综合征。
发育不全者。
宫腔积血 宫腔积血为剖宫产术后一种严重并发症，是剖宫产术后剖宫产术后，产妇往往因麻醉药的作用，反应不敏感，加之术中休克，如不及时救治，则可危及产妇生命。
无月经来潮 无月经来潮指正常育龄女性每个月没来一次月经。

【病因】
先天性无阴道病因学主要有以下几个方面：(1)染色体异常;(2)雄激素不敏感综合症;(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。

1.不伴卵巢功能发育障碍及泌尿系统异常者、检查框限以“A”为主;
2.合并有卵巢发育障碍或泌尿系畸形可能者，检查框限可选“A”+“B”。

1.青春前期常被忽视。若仔细检查，有或无处女膜，处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。 2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。 3.性生活障碍。 4.伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。

应与原发性闭经以及处女膜闭锁相鉴别。

手术治疗
重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。

1、伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。
2、伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。

【预后】
1、母亲孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;
2、孕早期增强体质，避免体质虚弱，关键是尽早恢复正常饮食，其次是恰当进补，如适当吃些乌骨鸡、海参、鱼翅、燕窝等。
4、可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、多吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。
先天性无阴道最好不要吃那些食物?
1、不宜过早进食牛奶类甜食，因其易在肠道内发酵产生气体，使病人食后感觉腹部胀气不适。
2、不要吃牛辣椒、花椒等辛辣食物。
3、不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。
4、忌发物。手术两周后，尽管恢复得很好，但是这段时间机体抵抗力还是很弱的，炎症发生的危险依然存在，故必须禁忌发物，如羊肉、鱼虾、牛肉、狗肉等。

   
    一、原发性闭经及性生活困难。
   
    二、检查无阴道口或者前庭后部仅见一浅凹，偶见短浅阴道盲端。

疗效判断标准
    治愈标准 已行阴道成型术或已行模具顶压法。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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