发病机制:EBV在本病的致瘤作用尚未肯定,不像其在PCNSL中那样起主要作用。HHV-8
感染促进
肿瘤生长的机制也未肯定。一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用,它使HHV-8 DNA黏附于宿主的处于有丝分裂期细胞的染色体从而使得HHV-8附加体与子细胞分离。另有研究发现普遍激活的转录因子(NF-βB,可能还有其他因子)与HHV-8
感染的PEL细胞的生存有关。通过竞争阻断凋亡信号的实验可以发现抑制NF-βB将导致诱导凋亡。HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和
血管增生的细胞因子。体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6,并且IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞株的生长,但不能抑制无HHV-8
感染的2株B细胞
淋巴瘤的细胞株生长。以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子。此外,PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。
【病因】
病因:多见于HIV
感染的病人,也可发生于HIV血清学阴性的病人,并且偶尔见于
心脏移植后的病人。