概述：反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。血清多克隆免疫球蛋白常增高，外周血可出现少量成熟浆细胞。它不是一个独立的疾病，其临床表现和预后均决定于原发疾病。
    反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis)是由于各种病因或原发疾病引起的继发性骨髓浆细胞增多，其临床表现主要与原发疾病有关，而并非浆细胞增多本身或其分泌的免疫球蛋白引起。目前国内和国外尚未统一诊断标准。

临床表现：临床表现各种各样，因原发病而异，与浆细胞增多无关，因此是诊断原发疾病的主要线索之一。

实验室检查：
1.外周血 血涂片中偶尔可发现浆细胞。
2.骨髓象 骨髓浆细胞比例?3%，一般小于10%，但少数病人可大于10%甚至高达50%。此类细胞一般为较成熟的浆细胞，酸性磷酸酶积分较低。
3.骨髓活检 浆细胞成堆或结节状现象罕见而浆细胞围绕血管周围分布较多见。
4.免疫组织化学染色 反应性浆细胞常为CD31 CD23^- CD56^-，Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高。这些表型的检测有助与浆细胞相鉴别。此外，表达β和γ轻链浆细胞的比例测定也是一种克隆性鉴定的方法。
5.血清蛋白电泳 可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带，无单株峰。

其他辅助检查：
1.流式细胞仪检测 可测到外周血单个核细胞中表型为CD19⁺ CD28^- CD138^-的RPC前体细胞，有助与MM鉴别。
2.细胞和分子遗传学分析 浆细胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP。此外，浆细胞核型分析、IgH基因重排及其他分子生物学检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。

【预后】

   
    一、国内诊断标准
   
    (一)反应性浆细胞增多症有病因或原发疾病可查，常见的有：
    1．病毒感染。
    2．变态反应性疾病。
    3．结缔组织疾病。
    4．结核病或其他慢性感染性疾病。
    5．慢性肝病。
    6．恶性肿瘤。
    7．再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。
   
    (二)临床表现和原发疾病有关。
   
    (三)球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍增高，以多克隆IgG增高较为常见。
   
    (四)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟浆细胞，这是诊断的主要依据。
   
    (五)可排除多发性骨髓瘤．髓外多发性骨髓瘤。鉴别要点有：
    1．骨骼多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。
    2．溶骨性损害：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。
    3．本周蛋白尿：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。
    4．免疫球蛋白增高：多发性骨髓瘤常见，为单克隆免疫球蛋白增高，反应性浆细胞增多症不常见，为多克隆免疫球蛋白增高。
    5．骨髓浆细胞百分比：多发性骨髓瘤多数>10%，反应性浆细胞增多症一般<10%。
    6．骨髓浆细胞的成熟程度：多发性骨髓瘤多数是原始浆细胞和幼稚浆细胞，反应性浆细胞增多症一般为成熟浆细胞。
    7．骨髓浆细胞的酸性磷酸酶积分：多发性骨髓瘤显著增高多于反应性浆细胞增多症。
    8．骨髓将细胞瘤结节：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症罕见。
    9．骨髓血管周围的浆细胞分布：多发性骨髓瘤不多见，反应性浆细胞增多症较多见。

疗效判断标准
    反应性浆细胞增多症是继发性的，好转与否取决于原发疾病的治疗效果，原发疾病治愈后，浆细胞增多才有可能消失。
   
    一、治愈标准骨髓浆细胞恢复正常，各种球蛋白恢复正常。
   
    二、好转标准骨髓浆细胞增多有所下降，但未恢复正常，各种球蛋白增高有所下降。
   
    三、无效标准骨髓浆细胞增多及各种球蛋白增高未见好转。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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