概述： 重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的 恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均
    一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为Ω- 重链病、γ- 重链病、δ- 重链病和?- 重链病，?- 重链病尚未见报道。其中Ω- 重链病最多，γ- 重链病次之，δ- 重链病罕见，?- 重链病仅见个案报道。临床表现随类型的不同而不同。
    重链病(heavy chain disease)是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生免疫球蛋白的B细胞一浆细胞恶性增生伴有单克隆不完全(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白的合成与分泌。根据结构的不同，重链分为γ，α，μ，δ和ε，分属IgG、IgA、IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的四种，而ε重链病迄今尚未见有病例报告。

临床表现：
1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型和肺型。最常见的临床表现是表现为严重重链病(Frankin 病) γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大，有人将本病分为三大类：
    ①播散性淋巴增殖病变；
    ②局部性淋巴增殖病变；
    ③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为：
(1)重链病 临床表现可有重链病 其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害，骨髓中有异常的浆细胞。

实验室检查：
1.外周血 Ω重链病、δ重链病常有轻至中度贫血，γ重链病几乎所有病例均有轻或中度贫血，部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和粒细胞减少，分类可见异型重链病的重链病多数属Ω₁亚型，由于本病不能合成轻链，故尿本-周蛋白阴性。γ重链病的重链病重链病的重链病均可有低蛋重链病的骨髓象，60%病例可有重链病骨髓检查以重链病常有低钾、低钠和低镁血症。

其他辅助检查：
1.X线和内镜检查 Ω重链病：X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成，可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面，腹部CT可显示腹膜后重链病的诊断意义颇大，内镜下可见5种基本形态：浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型，以上5型可单独或联合出现，以浸润型最具特征性，病理活检可有3种表现：成熟的重链病常见染色体异常在14q32有基因重排，γ重链病染色体异常可表现为核型异常，非整倍体及复合染色体异常。
3.病理检查 γ重链病的重链病最常累及小肠，按其病理改变分为3期：
(1)A期：表现为肠道黏膜固有层成熟重链病(Ω重链病)、重链病(γ重链病)、IgM(δ重链病)、IgD重链病(?重链病)。
4.根据病情需要做心电图、B超、肝肾功能、电解质、胃肠镜等检查。

【预后】

   
    一、临床表现本病分为四型，临床表现各有不同。
   
    (一)γ重链病乏力、重链病重链病伴发于重链病溶骨性骨质破坏、肾功能不全。
   
    二、实验室检查
   
    (一)γ重链病轻度重链病外周血及骨髓中有异常重链病血清蛋白免疫电泳仅见u重链，轻链缺如。
   
    (四)δ重链病血清蛋白免疫电泳仅见δ重链，轻链缺如。本病各型的确诊均依据免疫电泳证实仅有单克隆重链而轻链缺如。

疗效判断标准
    本病采用Waldenstrom巨球蛋白血症的疗效标准：
   
    一、完全缓解无临床表现，血清中M蛋白消失，血象、骨髓象及血清粘滞度均恢复正常。
   
    二、部分缓解血清中M蛋白减少50%，淋巴结缩小50%，血清粘滞度降低50%。
   
    三、未缓解未达部分缓解。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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