概述： 脊索瘤起源于胚胎脊索残余。胚胎3ｖ4个月时，脊索发育成节段，以后逐渐被吸收，若有残余，出生后在某些因素作用下，残余上皮迅速增生形成 脊索瘤。 脊索瘤可发生在颅底和脊柱，颅底 脊索瘤发生于颅底斜坡处的蝶枕联合处， 肿瘤可向周围组织生长，向上累及蝶鞍内、鞍旁及蝶窦，向下累及鼻咽部，向后压迫脑干、颅神经及基底动脉。本病好发于中年男性，属低度 恶性肿瘤。

临床表现：因肿瘤所在部位及扩展方向而异。突出于鼻咽腔者主要有进行性鼻塞、闭塞性鼻音、夜间鼾声、嗅觉障碍、脓性鼻涕、耳鸣、听力障碍等，较少发生鼻出血。因多同时有斜坡、鞍区等颅中窝底骨质破坏、甚至向颅内扩展，故尚可发生
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    Ⅵ脑神经损害，以致引起眼运动神经综合征。发自一侧斜坡及颈椎者，主要表现为咽部肿块(包括咽后及咽侧间隙肿块)，甚至
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    Ⅻ等后组脑神经症状，如咽部阻塞感、呼吸不畅、吞咽困难、声嘶、语音改变等。
检查可见鼻咽顶后壁下塌，甚至与软腭背面相靠，使鼻咽腔明显缩窄，甚至闭塞。或见口咽、喉咽后壁侧壁有肿块突起。肿块表面多覆以有露张血管的正常黏膜，基底广，不活动，触之稍硬，可有囊性胶冻感。有的还可使软腭、扁桃体区前移，或从下颌下隐约触及肿块。

实验室检查：脊索瘤呈典型的分叶状生长，呈多角形或卵圆形的肿瘤细胞在黏液样的背景中排列成条索状、分叶状及片状。细胞核呈典型的圆形、一致，但有时呈多形性。细胞质丰富呈嗜酸性，有时透明。空泡细胞多少不等。肿瘤细胞对细胞角蛋白、EMA及S-100蛋白均表达阳性。

其他辅助检查：X线检查包括平片、断层、干板照相、颈动脉造影，特别是CT对本病诊断有重要价值。干板照相可了解软组织及向咽部扩展情况。颈动脉造影主要显示该肿瘤为非血管性，并位于硬脑膜外。

【预后】

呼吸困难 ｜  出血

｜  腭部穿孔  ｜耳鸣  ｜咽部异物感  ｜咽痛  ｜